Что такое заячья губа и волчья пасть


Хейлосхизис (волчья пасть, заячья губа): что это, причины возникновения, симптомы, фото детей до и после операции

Расщелина нёба (волчья пасть, заячья губа, мед. название — хейлосхизис, (cheiloschisis)) — относятся к врожденным порокам развития верхнечелюстной области лица. Имеются некоторые отличия между этими патологиями.

Заячья губа, или хейлосхизис, (что переводится как «расщепление») выглядит, как расщелина верхней губы, которая иногда имеет большие размеры и затрагивает носовую полость.

Волчья пасть представляет из себя незаращенное твердое и/или мягкое небо (расщепление неба), вследствие чего возникает сообщение между двумя полостями – ротовой и носовой.

В некоторых случаях у ребенка могут иметься оба порока развития. Примерное соотношение детей, рожденных с такой патологией, и здоровых малышей – 1:2500.

Причины возникновения

Мягкие и твердые ткани челюстно-лицевой области формируются уже к концу 8 недели беременности. На правильную закладку этих структур оказывают влияние как наследственные, так и внешние факторы.

Также, на развитие порока могут оказать влияние «поломки» хромосом. Независимо от типа дефекта – волчья пасть или заячья губа, причины их возникновения одинаковы.

На долю наследственных факторов возникновения хейлосхизиса или расщепления неба приходится около 25%.

Данный вопрос еще не до конца изучен. Генетики приходят к выводу, что причиной развития данных патологий является действие сразу нескольких генов. На это указывает и то, что риск возникновения волчьей пасти и заячьей губы в следующих поколениях составляет лишь 7%.

На долю аномалий хромосом приходится всего 15%. В таком случае, новорожденный имеет еще и другие множественные тяжелые пороки развития, объединенные в целые синдромы.

Оставшиеся 40% приходятся на внешние патогенные факторы, которые повлияли на плод в первые 2 месяца беременности. Некоторые факторы исходят прямиком из образа жизни матери и могут легко скорректироваться:

  • курение во время беременности, которые повышает риск развития аномалии в 2 раза;
  • наркотические вещества вызывают заячью губу или волчью пасть у детей в 10 раз чаще;
  • чрезмерное употребление алкоголя и его суррогатов;
  • применение некоторых групп противоэпилептических средств и антибиотиков;
  • недостаток витамина В9 (фолиевой кислоты), которую нужно принимать каждой беременной девушке, начиная с первых недель гестации.

Есть группа внутренних факторов риска, на которые, к сожалению, беременная не может повлиять (немодифицируемые)

  • возраст беременной женщины свыше 35-40 лет;
  • гипоксия плода в ранних сроках беременности;
  • частичная отслойка хориона, которая вызывает недостаточное питание крошечного плода и тормозит его развитие.
Читайте также:  Синдром Ретта у детей

И, наконец, внешние факторы окружающей среды:

  • хроническая интоксикация пестицидами, бензолом, ртутью или свинцом.

Такое может случиться, если будущая мама проживает рядом с промышленными заводами или работает на опасном производстве.

Проявления заболевания

Волчья пасть Заячья губа

Несмотря на причины возникновения болезни, внешние проявления достаточно типичны. Уже при проведении первого УЗИ будущей маме скажут о наличии и степени выраженности дефекта у малыша. Так что при рождении такого ребенка команда врачей окажет ему всю необходимую помощь.

  • Хейлосхизис выглядит как вертикальный «пробел» в ткани верхней губы (см. фото выше). Он может быть едва заметным, а может быть протяженным до ноздри. Поражение может локализоваться на одной стороне или сразу на обеих. Малыши могут испытывать проблемы с актом сосания, поэтому для кормления используются специальные бутылочки. Иногда врачам приходится прибегать к зондовому кормлению.

В дальнейших перспективах дети могут иметь проблемы с зубами (неправильный прикус, отсутствие некоторых зубов) и речью (гнусавость голоса и проблемы с произношением).

  • Волчья пасть у детей может быть незаметна при внешнем осмотре новорожденного. Однако, заглянув в ротовую полость можно заметить вертикальное отверстие в тканях верхнего неба. Такие малыши уже с первых секунд жизни испытывают проблемы с дыханием и сосанием и получают всю необходимую помощь.

Помимо проблем, которые характерны и для хейлосхизиса, у детей с волчьей пастью могут развиться инфекционные заболевания ушей (отиты) и лицевых пазух (синуситы). Это связано с забросом вдыхаемого воздуха или жидкостей из носовой полости в область среднего уха.

Типы дефектов

Две большие группы анатомических дефектов классифицируются, исходя из различных признаков.

Классификация хейлосхизиса:

  • По локализации:
    • Дефект верхней губы;
    • Дефект нижней губы (встречается крайне редко);
    • Дефект верхней и нижней губы.
  • По стороне поражения
    • Одностороннее расщепление (чаще всего слева);
    • Двустороннее расщепление, симметричное и несимметричное.
  • По степени выраженности
    • Полное несращение, которое тянется до ноздри;
    • Частичное несращение, в том числе и микроформы заячьей губы, которые могут быть едва заметны и не мешают нормальному питанию и дыханию малыша.
  • По степени тяжести
    • Легкая степень тяжести (изолированный дефект мягких тканей губы);
    • Средняя и тяжелая степени (сочетание с дефектами верхнечелюстной кости различной степени выраженности).

Классификация расщепления неба (волчьей пасти)

Принципы классификации срединного расщепления верхнего неба немного иные.

  • По внешним признакам:
    • Явная расщелина (диагностика не вызывает затруднений);
    • Скрытая расщелина, при которой имеется лишь глубинный мышечный дефект, а слизистая оболочка остается целой. При осмотре такого новорожденного ротовая полость выглядит нормальной.
  • По степени выраженности:
    • Неполная (расщепление лишь мягкого неба);
    • Полная (расщелина мягкого и твердого неба);
    • Сквозная ( дефект поражает не только небо, но и костную структуру верхней челюсти – альвеолярный отросток).
  • Сквозные дефекты делятся на:
    • Односторонние;
    • Двусторонние.
Читайте также:  Рахит у грудничков: причины, симптомы и лечение

Также, обе патологии можно подразделить на осложненные (отитом, синуситом, пневмонией) и неосложненные.

Сочетание заячьей губы и волчьей пасти относится к отдельной классификационной категории.

Диагностика

Адекватная диагностика расщепления неба или губы не представляет большой трудности. Как уже отмечалось, диагноз «волчья пасть» и «заячья губа» становятся очевидными на УЗИ в 1 – 2 триместрах беременности.

Внешний осмотр новорожденного позволяет поставить точный диагноз. Однако, для более полного обследования иногда требуется прибегнуть к определенным методам исследования:

  • рентгенография челюстно-лицевой области для оценки костных дефектов;
  • аудиометрия или исследование слуха. Оценивается либо при помощи специальной аппаратуры, либо тщательным наблюдением за малышом (его реакцией на слуховые раздражители). Необходимо при обширных расщелинах с высоким риском снижения слуха вплоть до глухоты;
  • исследование обоняния (оценивается мимика и поведенческая реакция ребенка на некоторые категории резких запахов);
  • общий анализ крови является обязательным для всех новорожденных младенцев, однако, у малышей с дефектом следует обратить на него особое внимание. Повышение уровня белых кровяных клеток – лейкоцитов, специфических белков воспаления (С-реактивный белок, церулоплазмин) и ускорение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) свидетельствуют о присоединении инфекции, которая у ослабленных малышей может пройти достаточно тяжело.

Лечение патологии

Основным методом лечения данных патологий является хирургический.

Операция при заячьей губе называется хейлопластикой. Чаще всего она выполняется ближе к 6-месячному возрасту, однако, в некоторых случаях малышу может потребоваться срочная операция (в течение первого месяца жизни).

Обычно это сопряжено с обширными дефектами.

В зависимости от пораженных тканей выполняют:

  • Изолированную хейлопластику – сшивание кожи, подкожной клетчатки, мышечного слоя и слизистой оболочки губ;
  • Ринохейлопластику (лат. «рино» – нос) – дополнительная коррекция хрящей носа;
  • Риногнатохейлопластику – формирование мышечного каркаса области рта.

К сожалению, одним оперативным вмешательством не удается обойтись. В первые 3 года жизни малышу придется 3-4 раза лечь на операционный стол.

Успехи лечения хейлосхизиса колоссальные. В большинстве случаев у ребенка остается лишь небольшая асимметрия губ и едва заметный шрам. А уже во взрослом возрасте человек сможет обратиться к косметологу, который поможет устранить небольшие дефекты.

Читайте также:  Ветрянка у ребенка: симптомы и способы лечения

Лечение расщепления неба именуется уранопластикой. Сроки этой операции отличаются от хейлопластики – оптимальным является возраст 3-4 лет. Более ранняя операция может навредить росту верхней челюсти.

При обширных сквозных расщелинах операцию откладывают до 5-6 лет. Однако, к началу школьного периода, большинство детей получают весь необходимый объем помощи и ничем не отличаются от сверстников.

Для того, чтобы у родителей не возникало опасений за жизнь и здоровье ребенка до оперативного лечения, малыш носит специальный прибор – обтуратор, который создает внутреннюю преграду между носовой и ротовой полостью. С ним ребенок сможет нормально питаться, дышать и разговаривать.

Оперативное вмешательство – лишь один из этапов лечения. Ребенку обязательна понадобится помощь логопеда, который сформирует правильную речь. А проблемы с прикусом и неправильным ростом зубов решит врач – ортодонт при помощи установки брекет – системы.

К сожалению, у некоторых детей могут возникнуть проблемы в эмоционально-волевой и социальной сферах. Поэтому помощь детского психолога окажется как нельзя кстати. Малыш почувствует уверенность в себе и не будет испытывать проблем в общении со сверстниками.

Волчья пасть до и после операции Заячья губа до и после операции Результат пластики

Профилактика

Для того, чтобы снизить риск рождения ребенка с подобным дефектом, будущая мама должна вести здоровый образ жизни и выполнять все рекомендации врача. Ведь более 50% успеха беременности и рождения здорового малыша в данном случае зависит именно от поведения матери и ее ближайшего окружения.

Прогноз

Прогноз очень благоприятный. Благодаря современным методикам хирургических пластических операций, ортопедии и логопедии, дети с подобным диагнозом почти ничем не отличаются от окружающих и ведут абсолютно полноценную жизнь. Важно со всей серьезностью подойти к многолетнему лечению и реабилитации ребенка.

В раннем возрасте малыши могу иметь проблемы с кормлением и набором веса, а, соответственно и с нервно-психическим развитием. Поэтому следует освоить специализированные методики кормления и использовать дополнительные источники полезных веществ (энергетические комплексы, витамины).

Даже при успешной коррекции дефекта ребенку показано регулярное наблюдение специалистов – челюстно-лицевого хирурга, невролога, оториноларинголога и стоматолога-ортодонта. Посещать этих врачей хотя бы раз в год ребенок будет до 17-19 лет, пока все ткани челюстно-лицевой области не будут полностью сформированы.

Видеозаписи по теме

Заячья губа и волчья пасть: фото до и после операции, причины возникновения

С появлением ребенка в семье появляется большая радость, но иногда детки рождаются с определенными дефектами.

У некоторых групп детей могут быть обнаружены некоторые виды деформаций области рта и лица в целом, одними из которых являются волчья пасть и заячья губа. Особенностью данных дефектов можно назвать то, что процесс образования проходит еще в первые несколько месяцев беременности, когда ребенок в материнской утробе.

Основные дефекты у детей при рождении

Образованию таких дефектов способствует неправильно соединенные участки тела, что вызвано недостатком количества тканей в каких-то зонах .

Заячья губа представляет собой расщелину, сформированную по обеим сторонам верхней губы, что является следствием физиологического отклонения. По виду это узкое отверстие, или же своеобразный пробел кожного покрова над верхней губой.

Но так же известны такие случаи, когда расщелина доходила и до носа, а также затрагивала верхнюю десну и кость верхней челюсти.

А вот волчья пасть представляет собой своеобразное расширение, затрагивающее область  нёба. Иногда у новорожденных с таким отклонением волчья пасть захватывает даже мягкое/твердое нёбо.

Из общих признаков этих двух дефектов отметим то, что они могут затронуть одну  или сразу обе стороны рта.

Из-за того, что эти органы развиваются по отдельности, у ребенка могут быть найдены одна или даже сразу две из этих деформаций.

У кого может быть волчья пасть и заячья губа?

Если говорить о заячьей губе, которая может быть отдельной деформацией, или же идти в сочетании с расщелиной нёба, нужно отметить, что данное нарушение в развитии тканей обнаруживают у каждого 700-ого ребенка каждый год. В США данный вид отклонений наиболее популярный, и в списке дефектов двум этим отведено четвертое место. Больше всего такой деформации подвержены дети коренного американского, латиноамериканского и азиатского происхождения.

Также данная деформация часто встречается у мальчиков – диагностика показала, что мальчики подвержены одному из этих отклонений в два раза больше, причем речь идет конкретно о заячьей губе.

В то же время у девочек куда чаще диагностируют волчью пасть (расщелину нёба), и вероятность развития этого дефекта у них в два раза выше, чем у мальчиков.

Факторы появления заячьей губы и расщелины неба

На данный момент еще никто из ученых не может точно сказать, почему у детей появляются подобного рода деформации. По этой причине они не могут дать рекомендации для того, чтобы минимизировать риск появления таких дефектов у младенцев. Некоторые считают, что данные дефекты в первую очередь связаны с с влиянием генетического и природного фактора. Так что, если у родителей новорожденного, а также у родственников есть такая деформация, то есть большая вероятность того, что она передастся ребенку.

Данные дефекты могут появиться у ребенка даже от того, что матери пришлось пить определенные медикаменты в период беременности. Среди них есть такие, которые с легкостью могут стать причиной образования у ребенка расщелины губы или неба.

Среди самых популярных «катализаторов» формирования этих дефектов отметим:

  • Средства против акне с содержанием аккутана.
  • Препараты класса антиконвульсантов.
  • Метотрексат. Данный препарат врачи часто прописывают больным, у которых в списке болезней есть артрит, псориаз, или диагностированный рак.

Помимо всего этого лучшими условиями для внутриутробного развития заячьей губы или волчьей пасти может быть влияние на плод химикатов или вирусов. В других случаях такие деформации связывают с развитием болезней, у которых другая этиология.

Как проводят диагностику волчьей пасть и заячьей губы?

Даже само знание того, что при формировании расщелины неба или губы есть физиологические дефекты, это упрощает процесс диагностики. В отдельных случаях диагностировать наличие дефектов можно, пройдя перинатальное ультразвуковое обследование.

Если оно не дало положительного результата, то нужно в обязательном порядке после рождения ребенка провести уже физическое обследование полости носа, нёба и рта для подтверждения отсутствия условий для формирования таких дефектов. В отдельных случаях данный диагноз может быть установлен и при обследовании, которое проводят для выявления других отклонений в развитии.

Какие трудности связаны с появлением заячьей губы и волчьей пастью у детей?

Если у ребенка выявили данные деформации, то это ограничит его в выполнении  стандартных действий , которые нужны для поддержания жизни.

Трудности при приеме пищи

Если у ребенка обнаружили заячью губу или волчью пасть, то во время кормления жидкость может попадать в полость носа, а лишь оттуда – в рот. Сегодня ученые и специалисты активно работают над решением этой проблемы и для таких деток предлагаются специальные соски и бутылочки для кормления детей, благодаря которым ребенок может питаться без проблем, принимая пищу сразу в пищевод.

Для упрощения кормления детей с волчьей пастью нужна будет установка искусственного нёба, за счет чего поступление еды в пищевод будет упрощено и не доставит никаких неудобств. Так будет до тех пор, пока лечащий врач не разрешит проведение хирургической операции.

Инфекции уха и потеря слуха

Если у ребенка нёбо расщеплено, то есть большая вероятность того, что у него помимо этого дефекта будет найдена ушная инфекция. Данный риск достаточно высок по причине того, что у таких деток есть склонность к появлению и накопительству жидкости внутри среднего уха. Такое состояние требует неотложного и дорогостоящего лечения, иначе есть риск потери слуха у ребенка.

Для того, чтобы этого избежать таким деткам советуют купить специальные трубочки, которые ставят на барабанную перепонку, создавая таким образом условия для удаления накапливающейся жидкости. Помимо этого детки с такими дефектами и рисками должны в обязательном порядке каждый год проходить осмотр у необходимых врачей для оценки слуха.

Речевые проблемы

Если у ребенка обнаружена волчья пасть или заячья губа, то также увеличивается вероятность того, что у него будут проблемы с речью.  Из-за своих особенностей в организме детки могут издавать звуки через нос, вследствие чего их речь может быть не всегда понятна окружающим. Но это, к счастью, есть не у всех детей. Есть случаи, когда благодаря хирургической операции получалось вернуть ребенку с дефектом способность нормально разговаривать.

Если же у ребенка есть видимые проблемы с речью и ее освоением, то здесь потребуется обратиться к логопеду. Данный врач-специалист отдельно позанимается с ребенком, составив список необходимых для исправления недостатка упражнений, чтобы речь была восстановлена до необходимого уровня.

Проблемы с зубками

Одной из проблем, которая также может затронуть деток, которым был поставлен диагноз расщелины нёба или губы – это кариес.

Иногда у таких деток обнаруживают лишние, смещенные или искривленные зубки, что означает необходимость посещения ортодонта или детского стоматолога. Помимо этого есть случаи, когда у деток с такими диагнозами обнаруживали дефект альвеолярного гребня. Альвеолы представляют собой часть верхних десен из кости, которая выступает в роли основы для зубов.

Если у ребенка выявили дефект, связанный с альвеолой, то это может дать следующие неприятные последствия:

  • Дефект, который связан с месторасположением постоянных зубов, что может быть выражено в смещении, ротации или выпирании.
  • Появление помех для полноценного развития постоянных зубов.
  • Появление трудностей для полноценного формирования гребня.

Для того, чтобы бороться с такими проявлениями медицина имеет несколько методов челюстно-лицевой хирургии, благодаря которой можно со 100%-ной эффективностью удалить все эти проблемы за одну операцию.

Кто лечит детей с заячьей губой и волчьей пастью?

Если учесть то, что данные виды деформации затрагивают области, которыми занимаются несколько разных специалистов, чаще всего для эффективной борьбы с этим придется привлечь целый консилиум докторов.

И обычно такая команда состоит из следующих врачей:

  • Пластический хирург. Это профессионал, который занимается проведением хирургических операций на нёбе или губе.
  • Отоларинголог. Врач, который занимается лечением заболеваний слуха, и который может подобрать наилучшую методику лечения проблем уха.
  • Хирург  челюстно-лицевой зоны. Этот доктор занимается различными манипуляциями по перемещению верхней челюсти, которые нужны для улучшения и нормального функционирования, а также удаления косметического недостатка и расщепления десен.
  • Ортодонт. Врач, занимающийся смещением и выравниванием зубов.
  • Стоматолог. Доктор, специализация которого – уход за полостью рта и зубами.
  • Простодонт .Врач, который занимается созданием зубов искусственного происхождения и определенных стоматологических приспособлений, которые помогают восстановить нормальную речь и внешний вид. При надобности эти устройства также облегчают прием пищи.
  • Логопед. Врач, который владеет методами улучшения качества речи.
  • Специалист речевой патологии. Врач, занимающийся изучением патологий, которые связаны с приемом пищи.
  • Аудиолог. Данный специалист изучает причины расстройства коммуникации, которые связаны с потерей или нарушениями слуха.
  • Психолог/социальный работник. Человек, оказывающий плановую помощь и дающий советы по преодолению проблем, которые связаны с адаптивным периодом.
  • Специалист по генетике. В советах от этого врача заинтересованы и родители, и взрослые люди, так как могут узнать, в какой степени высока вероятность того, что у них родится ребенок с таким же дефектом.
  • Лечащий врач. Человек, который изучает общее состояние ребенка на основании выводов всех вышеперечисленных врачей.

Лечение ребенка требует составление определенной программы, которая предполагает совместные действия каждого из специалистов и учет всех потребностей маленького пациента. Обычно уже  в период младенчества подбирают специалистов для ребенка и проводят ряд мероприятий по удалению найденных деформаций. Но этот процесс достаточно длительный, и обычно заканчивается по достижению пациентом раннего взрослого возраста.

Как лечить волчью пасть и заячью губу?

Для полного удаления деформации специалистам нужно провести 1-2  пластические операции.  Финальное решение будет принято после изучения состояние расщелины. Первое хирургическое вмешательство делают в тот момент, когда ребенку исполняется три месяца.

У лечения волчьей пасти своя сложность, так как для избавления от этого дефекта нужно будет провести много операций и лишь после того, как пациенту исполнится 18, он сможет вернуть себе нормальный вид. В первый раз корректировка нёба проводится, когда ребенку исполняется 6 или 12 месяцев.

После того, как будет проведена первая операция, обычно отмечают не только улучшение состояние, но и уменьшение риска попадания жидкости в среднее ухо. Из прочих преимуществ отметим также создание отличных условий для формирования костей лица и зубов в нормальных пропорциях, формах и размерах.

Заключение..

Волчья пасть и заячья губа – это достаточно серьезные болезни, которые могут привнести в жизнь человека много сложностей еще с младенчества.

Такие детки нуждаются в помощи врачей с самого первого дня рождения. К облегчению, сегодняшняя медицина располагает немалым количеством методов, которые позволяют вернуть таких деток к нормальной жизни.

К минусам отнесем то, что процесс занимает  много времени и требует огромного количества операций. Но если вы будете придерживаться рекомендаций специалистов и выполняя все предписанные процедуры, в большинстве случаев лечение болезни будет не так тяжело протекать и даст хорошие плоды!

 

Заячья губа и волчья пасть: причины, диагностика и лечение, фото до и после операции

Не всегда новорождённые дети появляются на свет без дефектов. У определенной группы детей могут быть обнаружены такие типы деформаций лица и области рта, как заячья губа и волчья пасть. Их особенностью является то, что процесс их формирования происходит еще в первые месяцы беременности, когда ребенок еще находится в материнской утробе.

Способствует же образованию таких деформаций неправильное соединение определенных участков тела, вызванное недостаточным количеством ткани в той или иной зоне.

Заячья губа выглядит как расщелина, образованная с обеих сторон верхней губы, являющаяся результатом физиологического отклонения. По своему виду она напоминает узкое отверстие или пробел в коже верхней губы. Известны случаи, когда расщелина доходит до области носа, затрагивает также и кость верхней челюсти и верхнюю десну.

Волчья пасть также является своеобразным расширением, которое затрагивает область неба. У некоторых новорождённых волчья пасть может захватывать твердое или мягкое небо.

Общим признаком, характерным для каждого из рассмотренных дефектов, является то, что они могут затрагивать сразу одну или обе стороны рта.

Ввиду того что губы и небо развиваются по отдельности, у ребенка может быть обнаружена одна из этих деформаций или сразу обе.

У кого появляется расщелина неба и заячья губа?

Рассматривая заячью губу, которая может появляться отдельно или же в сочетании с волчьей пастью, следует отметить, что подобную деформацию диагностируют у каждого семисотого ребенка ежегодно. В США эта деформация входит в число наиболее часто встречаемых, в списке подобных дефектов ей отведено 4 место. Больше всего им подвержены дети азиатского, латиноамериканского или коренного американского происхождения.

Чаще других эти деформации поражают мальчиков, у которых они диагностируются в 2 раза чаще, нежели у девочек. При этом в данном случае подразумевается заячья губа. В то же время у девочек гораздо чаще обнаруживают расщелину неба или волчью пасть, причем таких случаев отмечается на 50% больше, чем у мальчика.

Каковы причины появления заячьей губы и расщелины неба?

На сегодняшний день ученые не могут сказать, какие же причины вызывают появление подобных деформаций. Поэтому они не могут дать рекомендаций относительно того, как избежать этих дефектов. По мнению некоторых специалистов, такие дефекты связаны первую очередь с совместным влиянием генетического и экологического фактора. Поэтому, если родители новорожденного, его родственники или братья уже имеют такую деформацию, то высока вероятность того, что и ребенку она передастся.

Также подобные дефекты могут возникнуть в результате употребления матерью медицинских препаратов во время беременности. Среди медикаментов встречаются такие, которые могут стать причиной появления расщелины неба или губы.

В список наиболее распространенных следует включить:

  • антикольвунсанты;
  • средства для лечения акне, содержащие аккутан;
  • метотрексат. Этот препарат часто прописывают врачи для больных, у которых диагностирован рак, артрит и псориаз.

Также создать благоприятные условия для развития заячьей губы или волчьей пасти может воздействие на плод вирусов или химикатов. Во всех остальных случаях подобные деформации принято связывать с развитием заболеваний, имеющих иную этиологию.

Как проводится диагностика расщелины неба и заячьей губы?

Сам факт того, что при развитии расщелины неба или губы отмечаются физиологические дефекты, это заметно упрощает процесс их диагностики. В некоторых случаях установить факт их наличия можно при помощи пренатального ультразвукового обследования. Если предродовое ультразвуковое обследование не дало положительных результатов, то обязательно после появления на свет новорождённого проводится физическое обследование полости рта, носа и неба, чтобы получить подтверждение об отсутствие условий для развития подобных дефектов. В некоторых случаях подобный диагноз может быть поставлен в ходе обследования, проводящегося в целях выявления иных отклонений в развитии.

Какие проблемы связаны с появлением расщелиной неба и заячьей губы?

Если у ребенка были обнаружены подобные деформации, то это серьезно его ограничивает в совершении привычных действий, необходимых для поддержания жизнедеятельности.

Трудности с приемом пищи

Если у ребенка обнаружена одна из подобных деформаций, то во время трапезы еда и жидкость могут начать двигаться в носовую полость, а оттуда попасть в рот. Сегодня эта проблема активно решается и для таких новорожденных предлагаются специальные бутылочки и соски для детского кормления, благодаря которым можно кормить их таким образом, чтобы пища двигалась вниз к пищеводу.

Чтобы было проще кормить детей с расщелиной неба, им потребуется установить искусственное небо, с помощью которого можно будет облегчить процесс поступления пищи в пищевод. Таким способом их придется кормить до тех пор, пока лечащим врачом не будет принято решение о проведении необходимой хирургической операции.

Ушные инфекции и потеря слуха

Если у ребенка имеется расщепленное небо, то высока вероятность, что у него будет диагностирована ушная инфекция. Подобный риск высок из-за того, что у таких детей присутствует склонность к образованию и накоплению жидкости в среднем ухе. Подобное состояние требует соответствующего лечения, в противном случае создается угроза потери слуха у ребенка.

Во избежание этого для таких детей рекомендуется использовать специальные трубки, которые устанавливают на барабанной перепонке, тем самым создаются условия для вывода жидкости. Вдобавок к этому дети с подобными рисками должны ежегодно проходить осмотр у врача для подтверждения хорошего слуха.

Проблемы с речью

Наличие у ребенка такой деформации, как заячья губа и волчья пасть повышает вероятность того, что ему будет трудно освоить речь. Из-за особенностей организма такие дети могут издавать носовые звуки, а это часто может не позволить окружающим понять их речь. К счастью, подобное наблюдается не у всех детей. Известны случаи, когда посредством хирургической операции удавалось вернуть ребенку с подобными дефектами способность к нормальной речи.

Если же у ребенка четко просматриваются трудности с освоением речи, то ему потребуется поработать с логопедом. Этот специалист будет отдельно заниматься с ребенком, составляя для него упражнения, чтобы он смог восстановить речь до нормального уровня.

Проблемы с зубами

Одна из проблем, которая может затронуть детей с диагнозом волчья пасть и заячья губа — кариес. Иногда у них могут быть обнаружены лишние, искривленные или смещённые зубы, что обычно требует помощи специалиста стоматолога или ортодонта. Помимо этого, известны случаи, когда у детей с подобными деформациями были обнаружены дефекты альвеолярного гребня. Альвеолы представляют собой костную часть верхних десен, выступающих основой для зубов.

Если у ребенка был выявлен дефект альвеолы, то это чревато следующими неприятностями:

  • Дефект, связанный с расположением постоянных зубов, что может выражаться в их смещении, выпирании или ротации;
  • Создание помех для нормального развития постоянных зубов;
  • Создание трудностей для нормального формирования альвеолярного гребня.

Для борьбы с подобными проявлениями современная медицина предлагает методы челюстно-лицевой хирургии, при помощи которых можно эффективно устранить вышеназванные проблемы.

Кто занимается лечением детей с расщелиной неба и губы?

Учитывая то, что подобная деформация затрагивает области, которые находятся в ведении различных специалистов, чаще всего для борьбы с этими дефектами приходится привлекать целый коллектив докторов. И, как правило, подобная команда включает в себя следующих врачей:

  • Пластический хирург. Специалист, который проводит хирургические операции на губе или небе;
  • Отоларинголог. Врач, специализацией которого является борьба с заболеваниями, затрагивающими слух, способный подобрать наиболее эффективную методику лечения проблем подобного рода;
  • Челюстно-лицевой хирург. В ведение этого доктора входит осуществление манипуляций по перемещению части верхней челюсти, призванных добиться нормального функционирования, а также устранения косметического дефекта и расщепления десен;
  • Ортодонт. Врач, который занимается выравниванием и смещением зубов;
  • Стоматолог. Доктор, который специализируется на уходе за зубами и полостью рта;
  • Простодонт. Врач, занимающийся изготовлением искусственных зубов и специальных стоматологических приспособлений, позволяющих восстановить внешний вид и нормальную работу речевого аппарата. При необходимости эти устройства способствуют облегчению приема пищи;
  • Специалист патологии речи. Врач, который занимается изучением патологий, связанных с приемом пищи и речью;
  • Логопед. Специалист, владеющий методами по улучшению качества речи;
  • Аудиолог. В ведение этого врача входит изучение расстройств коммуникации, связанных с потерей или нарушением слуха.
  • Лечащий врач. Специалист, который занят изучением общего состояния ребенка;
  • Социальный работник или психолог. Оказывает плановую помощь семье и дает советы по преодолению любых проблем, связанных с адаптацией;
  • Специалист в области генетики. В советах этого врача заинтересованы как родители, так и взрослые пациенты, из которых они могут узнать, насколько высока вероятность рождения детей с подобными дефектами.

Лечение ребенка предусматривает составление специальной программы, предполагающей совместное участие каждого специалиста и учет индивидуальных потребностей пациента. Чаще всего уже в младенчестве специалистами назначаются и проводятся первые мероприятия по избавлению от обнаруженных деформаций. Однако данный процесс довольно длительный и чаще всего заканчивается в тот момент, когда пациент достигает раннего взрослого возраста.

Как проходит лечение расщелины неба или губы?

Чтобы полностью убрать деформацию, специалистам приходится проводить одну или две хирургические операции. Конечное решение принимается после изучения состояния дефекта. В первый раз хирургическое вмешательство выполняется в тот момент, когда ребенок достигает трехмесячного возраста.

Лечение волчьей пасти отличается своей сложностью, поскольку для устранения подобного дефекта приходится проводить большое количество операций и потому чаще всего только по достижении 18 лет можно вернуть пациенту нормальный вид. В первый раз вмешательство, направленное на корректировку неба, проводится в момент, когда пациенту исполняется 6 месяцев или 1 год.

После проведения первой операции отмечается не только улучшение работы неба, но и уменьшается риск того, что жидкость будет поступать в среднее ухо. Из других положительных эффектов следует выделить создание условий для правильного формирования зубов и костей лица.

Заключение

Заячья губа и волчья пасть является довольно серьезными болезнями, которые могут осложнить жизнь любого человека еще в раннем младенчестве. Поэтому уже с рождения такие дети требуют внимания врачей. К счастью, сегодня медицина предлагает немало методов, позволяющих вернуть таких детей к нормальной жизни.

К сожалению, этот процесс довольно длительный и часто требует проведения многочисленных операций. Однако, придерживаясь рекомендаций специалистов и проводя весь комплекс процедур, назначенных группой лечащих врачей, в большинстве случаев прогноз излечения этой болезни является благоприятным.

  • Автор: Вера Анатольевна Родионова
  • Распечатать

Заячья губа или волчья пасть у детей: описание и характеристика заболеваний, методы терапии и коррекции

Расщелина нёба (волчья пасть, заячья губа, мед. название — хейлосхизис, (cheiloschisis)) — относятся к врожденным порокам развития верхнечелюстной области лица. Имеются некоторые отличия между этими патологиями.

Заячья губа, или хейлосхизис, (что переводится как «расщепление») выглядит, как расщелина верхней губы, которая иногда имеет большие размеры и затрагивает носовую полость.

Волчья пасть представляет из себя незаращенное твердое и/или мягкое небо (расщепление неба), вследствие чего возникает сообщение между двумя полостями – ротовой и носовой.

В некоторых случаях у ребенка могут иметься оба порока развития. Примерное соотношение детей, рожденных с такой патологией, и здоровых малышей – 1:2500.

Причины возникновения

Мягкие и твердые ткани челюстно-лицевой области формируются уже к концу 8 недели беременности. На правильную закладку этих структур оказывают влияние как наследственные, так и внешние факторы.

Также, на развитие порока могут оказать влияние «поломки» хромосом. Независимо от типа дефекта – волчья пасть или заячья губа, причины их возникновения одинаковы.

На долю наследственных факторов возникновения хейлосхизиса или расщепления неба приходится около 25%.

Данный вопрос еще не до конца изучен. Генетики приходят к выводу, что причиной развития данных патологий является действие сразу нескольких генов. На это указывает и то, что риск возникновения волчьей пасти и заячьей губы в следующих поколениях составляет лишь 7%.

На долю аномалий хромосом приходится всего 15%. В таком случае, новорожденный имеет еще и другие множественные тяжелые пороки развития, объединенные в целые синдромы.

Оставшиеся 40% приходятся на внешние патогенные факторы, которые повлияли на плод в первые 2 месяца беременности. Некоторые факторы исходят прямиком из образа жизни матери и могут легко скорректироваться:

  • курение во время беременности, которые повышает риск развития аномалии в 2 раза;
  • наркотические вещества вызывают заячью губу или волчью пасть у детей в 10 раз чаще;
  • чрезмерное употребление алкоголя и его суррогатов;
  • применение некоторых групп противоэпилептических средств и антибиотиков;
  • недостаток витамина В9 (фолиевой кислоты), которую нужно принимать каждой беременной девушке, начиная с первых недель гестации.

Есть группа внутренних факторов риска, на которые, к сожалению, беременная не может повлиять (немодифицируемые)

  • возраст беременной женщины свыше 35-40 лет;
  • гипоксия плода в ранних сроках беременности;
  • частичная отслойка хориона, которая вызывает недостаточное питание крошечного плода и тормозит его развитие.

Синдром Прадера — Вилли

И, наконец, внешние факторы окружающей среды:

  • хроническая интоксикация пестицидами, бензолом, ртутью или свинцом.

Такое может случиться, если будущая мама проживает рядом с промышленными заводами или работает на опасном производстве.

Проявления заболевания

Волчья пасть Заячья губа

Несмотря на причины возникновения болезни, внешние проявления достаточно типичны. Уже при проведении первого УЗИ будущей маме скажут о наличии и степени выраженности дефекта у малыша. Так что при рождении такого ребенка команда врачей окажет ему всю необходимую помощь.

  • Хейлосхизис выглядит как вертикальный «пробел» в ткани верхней губы (см. фото выше). Он может быть едва заметным, а может быть протяженным до ноздри. Поражение может локализоваться на одной стороне или сразу на обеих. Малыши могут испытывать проблемы с актом сосания, поэтому для кормления используются специальные бутылочки. Иногда врачам приходится прибегать к зондовому кормлению.

В дальнейших перспективах дети могут иметь проблемы с зубами (неправильный прикус, отсутствие некоторых зубов) и речью (гнусавость голоса и проблемы с произношением).

  • Волчья пасть у детей может быть незаметна при внешнем осмотре новорожденного. Однако, заглянув в ротовую полость можно заметить вертикальное отверстие в тканях верхнего неба. Такие малыши уже с первых секунд жизни испытывают проблемы с дыханием и сосанием и получают всю необходимую помощь.

Помимо проблем, которые характерны и для хейлосхизиса, у детей с волчьей пастью могут развиться инфекционные заболевания ушей (отиты) и лицевых пазух (синуситы). Это связано с забросом вдыхаемого воздуха или жидкостей из носовой полости в область среднего уха.

Типы дефектов

Две большие группы анатомических дефектов классифицируются, исходя из различных признаков.

Классификация хейлосхизиса:

  • По локализации:
    • Дефект верхней губы;
    • Дефект нижней губы (встречается крайне редко);
    • Дефект верхней и нижней губы.
  • По стороне поражения
    • Одностороннее расщепление (чаще всего слева);
    • Двустороннее расщепление, симметричное и несимметричное.
  • По степени выраженности
    • Полное несращение, которое тянется до ноздри;
    • Частичное несращение, в том числе и микроформы заячьей губы, которые могут быть едва заметны и не мешают нормальному питанию и дыханию малыша.
  • По степени тяжести
    • Легкая степень тяжести (изолированный дефект мягких тканей губы);
    • Средняя и тяжелая степени (сочетание с дефектами верхнечелюстной кости различной степени выраженности).

Классификация расщепления неба (волчьей пасти)

Принципы классификации срединного расщепления верхнего неба немного иные.

  • По внешним признакам:
    • Явная расщелина (диагностика не вызывает затруднений);
    • Скрытая расщелина, при которой имеется лишь глубинный мышечный дефект, а слизистая оболочка остается целой. При осмотре такого новорожденного ротовая полость выглядит нормальной.
  • По степени выраженности:
    • Неполная (расщепление лишь мягкого неба);
    • Полная (расщелина мягкого и твердого неба);
    • Сквозная ( дефект поражает не только небо, но и костную структуру верхней челюсти – альвеолярный отросток).
  • Сквозные дефекты делятся на:
    • Односторонние;
    • Двусторонние.

Синдрома Элерса-Данлоса

Также, обе патологии можно подразделить на осложненные (отитом, синуситом, пневмонией) и неосложненные.

Сочетание заячьей губы и волчьей пасти относится к отдельной классификационной категории.

Диагностика

Адекватная диагностика расщепления неба или губы не представляет большой трудности. Как уже отмечалось, диагноз «волчья пасть» и «заячья губа» становятся очевидными на УЗИ в 1 – 2 триместрах беременности.

Внешний осмотр новорожденного позволяет поставить точный диагноз. Однако, для более полного обследования иногда требуется прибегнуть к определенным методам исследования:

  • рентгенография челюстно-лицевой области для оценки костных дефектов;
  • аудиометрия или исследование слуха. Оценивается либо при помощи специальной аппаратуры, либо тщательным наблюдением за малышом (его реакцией на слуховые раздражители). Необходимо при обширных расщелинах с высоким риском снижения слуха вплоть до глухоты;
  • исследование обоняния (оценивается мимика и поведенческая реакция ребенка на некоторые категории резких запахов);
  • общий анализ крови является обязательным для всех новорожденных младенцев, однако, у малышей с дефектом следует обратить на него особое внимание. Повышение уровня белых кровяных клеток – лейкоцитов, специфических белков воспаления (С-реактивный белок, церулоплазмин) и ускорение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) свидетельствуют о присоединении инфекции, которая у ослабленных малышей может пройти достаточно тяжело.

Лечение патологии

Основным методом лечения данных патологий является хирургический.

Операция при заячьей губе называется хейлопластикой. Чаще всего она выполняется ближе к 6-месячному возрасту, однако, в некоторых случаях малышу может потребоваться срочная операция (в течение первого месяца жизни).

Обычно это сопряжено с обширными дефектами.

В зависимости от пораженных тканей выполняют:

  • Изолированную хейлопластику – сшивание кожи, подкожной клетчатки, мышечного слоя и слизистой оболочки губ;
  • Ринохейлопластику (лат. «рино» – нос) – дополнительная коррекция хрящей носа;
  • Риногнатохейлопластику – формирование мышечного каркаса области рта.

К сожалению, одним оперативным вмешательством не удается обойтись. В первые 3 года жизни малышу придется 3-4 раза лечь на операционный стол.

Успехи лечения хейлосхизиса колоссальные. В большинстве случаев у ребенка остается лишь небольшая асимметрия губ и едва заметный шрам. А уже во взрослом возрасте человек сможет обратиться к косметологу, который поможет устранить небольшие дефекты.

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР) у детей

  • Лечение расщепления неба именуется уранопластикой. Сроки этой операции отличаются от хейлопластики – оптимальным является возраст 3-4 лет. Более ранняя операция может навредить росту верхней челюсти.
  • При обширных сквозных расщелинах операцию откладывают до 5-6 лет. Однако, к началу школьного периода, большинство детей получают весь необходимый объем помощи и ничем не отличаются от сверстников.
  • Для того, чтобы у родителей не возникало опасений за жизнь и здоровье ребенка до оперативного лечения, малыш носит специальный прибор – обтуратор, который создает внутреннюю преграду между носовой и ротовой полостью. С ним ребенок сможет нормально питаться, дышать и разговаривать.

Оперативное вмешательство – лишь один из этапов лечения. Ребенку обязательна понадобится помощь логопеда, который сформирует правильную речь. А проблемы с прикусом и неправильным ростом зубов решит врач – ортодонт при помощи установки брекет – системы.

К сожалению, у некоторых детей могут возникнуть проблемы в эмоционально-волевой и социальной сферах. Поэтому помощь детского психолога окажется как нельзя кстати. Малыш почувствует уверенность в себе и не будет испытывать проблем в общении со сверстниками.

Волчья пасть до и после операции Заячья губа до и после операции Результат пластики

Профилактика

Для того, чтобы снизить риск рождения ребенка с подобным дефектом, будущая мама должна вести здоровый образ жизни и выполнять все рекомендации врача. Ведь более 50% успеха беременности и рождения здорового малыша в данном случае зависит именно от поведения матери и ее ближайшего окружения.

Прогноз

Прогноз очень благоприятный. Благодаря современным методикам хирургических пластических операций, ортопедии и логопедии, дети с подобным диагнозом почти ничем не отличаются от окружающих и ведут абсолютно полноценную жизнь. Важно со всей серьезностью подойти к многолетнему лечению и реабилитации ребенка.

В раннем возрасте малыши могу иметь проблемы с кормлением и набором веса, а, соответственно и с нервно-психическим развитием. Поэтому следует освоить специализированные методики кормления и использовать дополнительные источники полезных веществ (энергетические комплексы, витамины).

Даже при успешной коррекции дефекта ребенку показано регулярное наблюдение специалистов – челюстно-лицевого хирурга, невролога, оториноларинголога и стоматолога-ортодонта. Посещать этих врачей хотя бы раз в год ребенок будет до 17-19 лет, пока все ткани челюстно-лицевой области не будут полностью сформированы.

Источник:

Прогноз к нормальной жизни у детей с волчьей пастью

По статистике с волчьей пастью рождаются 0,1% детей во всем мире.

Дефект доставляет ребенку определенные проблемы, связанные с дыханием и поглощением пищи.

Описание и характеристика

Волчья пасть у детей — фото:

Волчья пасть — что это такое и чем отличается от заячьей губы? Волчья пасть – это врожденная деформация становления челюстно-лицевых мышц, при котором происходит разделение мягкого и твердого неба.

Формируется это явление в ходе замедления сращивания верхней челюсти с костью лицевого отдела в первые два месяца вынашивания плода. Деформация приводит к нарушению процессов питания, дыхания и речи.

Заячья губа тоже является врожденным дефектом, при котором образуется несрастание верхней челюсти и носоглотки. Встречается в два-три раза реже, чем волчья пасть и характеризуется большей незаметностью – при одностороннем расщеплении заячья губа выглядит как небольшой недостаток.

Кроме того, волчья пасть является более серьезной проблемой для здоровья и жизнедеятельности, чем заячья губа.

Причины дефекта и факторы развития

Многие специалисты утверждают, что причиной возникновения дефекта становится не один фактор, а несколько. Существует определенные факторы, которые повышают риск развития у плода волчьей пасти:

наличие у женщины абортов в прошлом;

  • курение и употребление алкоголя даже на ранних сроках беременности;
  • наследственность – если в семье у одного из родителей рождались дети с волчьей пастью, то опасность переноса гена составляет 7-10%;
  • избыточная масса тела;
  • повышенная температура тела (перегревание на солнце, в бане, работа в горячем помещении);
  • наличие вибрации на работе будущей матери;
  • возраст матери больше 35 лет.

Причины появления дефекта:

  • неправильное питание;
  • механическое повреждение плода (удары в живот, операции в нижней части живота);
  • психологические расстройства, стрессы;
  • отравление химическими веществами (краской для волос, пестицидами, мышьяком и так далее);
  • обострение инфекционных и вирусных заболеваний (корь, герпес, краснуха, малярия и другие);
  • прием некоторых лекарственных препаратов;
  • попытка спровоцировать выкидыш;
  • миома матки;
  • воздействие излучения от рентгена или УЗИ;
  • недостаточная активность половых клеток одного или обоих родителей.

Несмотря на большое количество возможных причин развития дефекта, в 20-30% случаев источник так и остается неизвестнен.

Согласно статистике около 20% случаев провоцируется отравлением химическими веществами, 8-10% — стрессом и психологическими расстройствами, 5-7% -механическим повреждением плода, 4-6% — обострение заболеваний, 2-3% — физическое воздействие на малыша.

Что является возбудителем везикулопустулеза у грудничков? Ответ узнайте прямо сейчас.

Классификация форм патологии

Волчья пасть имеет несколько форм развития:

  • скрытая форма – расщепление мягкого неба, при котором слизистая поверхность остается целостной;
  • неполная форма – расщепление мягкого неба и частично твердого;
  • полная форма – расщепление мягкого и твердого неба до зубного резца;
  • сквозная форма – расщепление мягкого и твердого неба и наличие альвеолярного отростка. Эта форма имеет два подвида – двусторонний и односторонний.

Чем опасно?

Дети с волчьей пастью подвержены многим болезням. Из-за деформации неба воздух поступает в ротовую полость, которая недостаточно оснащена системой увлажнения и согревания.

Поэтому высока вероятность занесения инфекции и холодного воздуха в дыхательные пути и слуховые органы.

Волчья пасть также провоцирует нарушение речевой способности – из-за того, что вибрации, рождающие речь, попадают не только в ротовую, но и в носовую полость, речь становится немного гнусавой.

Часто пища попадает в слуховые органы, вызывая этим воспаление уха.

Из-за отита больной может полностью лишится слуха. Жидкость, которая попадает в носовую полость, приводит к развитию хронического гайморита.

  • Из-за неправильного формирования челюсти у ребенка появляются серьезные проблемы с процессом сосания и, позже, пережевывания пищи. Этот недостаток приводит к развитию патологий внутренних органов. Деформация зубов часто вызывает образования кариеса.
  • Не стоит также забывать, как волчья пасть влияет на социальную адаптацию ребенка. Из-за своего отличного внешнего вида дети, особенно девочки, испытывают смущение, гнев, тревогу и обладают сниженной самооценкой. Дети становятся агрессивными и замкнутыми, совершают много ошибок в общении со своими сверстниками.

Диагностика

  1. Выявить наличие волчьей пасти можно с помощью УЗИ на 12-16 недели беременности.
  2. В этом случае аборт можно совершить, если, кроме волчьей пасти, плод имеет и другие патологии.
  3. Однако не всегда диагноз можно поставить во время вынашивания плода – иногда определить заболевания можно только после рождения ребенка.

Методы лечения и коррекции

Лечение волчьей пасти совершается исключительно операционным путем (смотрите фотографию). Хирургическое вмешательство осуществляется постепенно и состоит из нескольких этапов.

В ходе лечения происходит удлинение мягкого неба, восстановление целостности губы и альвеолярного отростка, уменьшение среднего отдела глотки.

Дооперационная подготовка

До проведения хирургической процедуры ребенку нужна соответствующая подготовка. Она проходит в несколько этапов:

  • психологическая помощь родителям – многие родители чувствуют вину перед ребенком за дефект;
  • правильное кормление – необходимо следить, что частицы пищи не попали в носовую и ушную полости. Для этого применяются зонды, специальные соски и обтураторы (пластины, которые прикрывают дефект);
  • предотвращение простудных заболеваний – включает в себя закаливание, ношение респиратора в общественных местах и ежемесячное посещение ЛОРа;
  • помощь стоматолога и логопеда.

Виды операций

Тип хирургического вмешательства определяется формой дефекта.

Для устранения волчьей пасти операции разделяются на два вида: уранопластика и велопластика.

Уранопластика устраняет расщепление твердого неба и удлиняет мягкое. Как правило, такие операции проводятся в несколько этапов и требуют много времени для заживления. Рекомендуются проводиться операцию как можно раньше, чтобы уже к походу ребенка в первый класс дефект был исправлен.

Велопластика – это сшивание мягкого неба. Рекомендуется проводить в первые месяцы жизни малыша, чтобы не допустить образования дефектов речи.

Пластика восстанавливает правильное глотание и дыхание ребенка. Операция переноситься легко – уже через три-четыре дня ребенок полностью восстанавливается и выписывается из больницы.

Уход после операции

После операции ребенку положен постельный режим и полное молчание в течение 10-14 дней. В течение этого срока кормить его необходимо только жидкой пищей. В зависимости от вида операции и показания врачей срок пребывания в стационаре может варьироваться от 3 до 15 дней.

После выписки из больницы малышу необходимо выполнять специальные упражнения для заживления неба, посещать логопеда и стоматолога, а его родителям нужно совершать небольшой массаж неба.

Противопоказания и осложнения

Любой вид операции по коррекции неба противопоказан при следующих условиях:

Также после возможные такие осложнения, как:

  • разрыв швов;
  • омертвение тканей;
  • образование грубых рубцов;
  • малоподвижность и укорочение мягкого неба.

Прогноз

Прогнозировать излечение можно спустя несколько недель после операции – тогда, когда сойдут отеки. На второй-третий месяц шрам на лице значительно уменьшиться.

Дети, которые перенесли операцию по коррекции волчьей пасти, могут в последствие вести активную социальную жизнь, учиться в обычной школе и заниматься спортом.

Полный курс восстановления может занять пару лет, но после этого срока от дефекта останется только легкий шрам, который можно устранить с помощью лазера.

Волчья пасть у ребенка – не самое страшное заболевание, хотя оно и шокирует. С этим дефектом можно и нужно бороться, чтобы дать ребенку шанс на нормальную жизнь наравне со сверстниками.

Источник:

Волчья пасть – почему рождаются дети с дефектом, и можно ли его исправить?

Расщелина нёба (хейлосхизис) – врожденная деформация костной ткани, характеризующаяся прямым сообщением между носовой и ротовой полостью. Из-за волчьей пасти дети испытывают трудности питанием, дыханием, страдают речевыми расстройствами и отстают в физическом развитии. Нёбная расщелина провоцирует и серьезные психологические проблемы.

Почему ребенок рождается с волчьей пастью?

Описываемый дефект обусловлен генетикой. Мутация происходит в Х-хромосоме (женской), поэтому преимущественно по вине матери возникает волчья пасть у детей, причины, доказанные медицинскими исследованиями:

  • курение во время беременности;
  • употребление алкоголя;
  • наркомания.

Некоторые факторы только повышают риск развития хейлосхизиса. Волчья пасть у детей причины появления может иметь такие:

  • ожирение матери;
  • дефицит фолиевой кислоты в организме;
  • перенесение острых инфекций и тяжелого токсикоза при вынашивании;
  • механические повреждения;
  • психологические травмы;
  • неблагоприятная экологическая обстановка;
  • регулярные интоксикации химикатами;
  • прием определенных медикаментов;
  • миома матки;
  • подверженность вибрациям;
  • много- или маловодие;
  • гипервитаминоз А;
  • действие ионизирующего, рентгеновского излучения, СВЧ- и УВЧ-токов;
  • возраст старше 35 лет и другие, включая невыясненные причины.

Волчья пасть у детей – синдромы заболеваний

Рассматриваемое нарушение строения костей черепа часто является составной частью более серьезных патологий. Иногда рождаются дети с заячьей губой и волчьей пастью, впадинами на губах.

Это болезнь Ван дер Вуда, генетическая аномалия, которая передается по аутосомно-доминантному типу.

Волчья пасть у детей может входить в перечень признаков следующих синдромов с дополнительными проблемами:

  • Хардикар – непроходимость кишечника и гидронефроз;
  • Стиклера – повреждения суставов, близорукость;
  • Патау – множественные пороки внутренних органов и мозга;
  • Лойса-Дитца – аневризма аорты, неправильное расположение глаз.

Как выглядит волчья пасть у ребенка?

Расщелина нёба – неприятное зрелище, особенно если заболевание сочетается с заячьей губой. Волчья пасть получила свое название из-за схожести патологического строения верхней челюсти малыша с ротовой полостью собаки. Выраженность признаков хейлосхизиса и внешний вид больных детей зависит от формы дефекта и его тяжести. Типичный вариант деформации представлен на фото.

Расщелина неба – классификация

Существует 4 основных вида данной болезни. Они дифференцируются по степени расщепления верхнего нёба. Волчья пасть у новорожденного ребенка может диагностироваться в следующих формах:

    1. Скрытый хейлосхизис. Целостность слизистой оболочки мягкого нёба сохранена, расщеплению подвергаются только мышцы.

    1. Волчья неполная пасть. В мягком нёбе повреждены и оболочки, и мышцы, твердое поражено частично.

    1. Полное расщепление. Патология затрагивает и мягкое, и твердое нёбо вплоть до резцового отверстия.

  1. Сквозной хейлосхизис. Самая тяжелая волчья пасть у детей, фотографии показывают, что расщеплено не только нёбо, но и десна, верхняя губа. Может присутствовать с одной или с 2-х сторон.

Волчья пасть – что делать?

Единственным способом облегчить жизнь малыша и обеспечить ему нормальное развитие и будущее считается хирургическая операция. Другими вариантами не устраняется волчья пасть, лечение консервативными методиками не эффективно.

В зависимости от обширности поражения проводится урано-, вело- и хейлопластика. Если синдром волчьей пасти у детей своевременно скорректировать, и правильно провести реабилитационный период, уже к 10-ти годам будет практически незаметно, что младенец родился с аномалией.

Накануне операции требуется подготовка:

  • организация питания малыша;
  • профилактика ОРВИ и ОРЗ;
  • стоматологическая, логопедическая помощь;
  • предотвращение болезней уха;
  • психотерапия для родителей.

Прием пищи при хейлосхизисе чреват попаданием еды и напитков в нос, особенно если диагностировано полное или сквозное расщепление. До того, как волчья пасть будет скорректирована хирургически, понадобится специальная организация питания. Для грудничков используются особые накладки на материнскую грудь или соски, прикрывающие нёбную расщелину.

Дети, рожденные с волчьей пастью тяжелой формы, должны питаться через зонд. Тонкую и мягкую трубку вводят через нос и заводят один ее конец в желудок. Зонд устанавливается доктором и меняется каждые 3 месяца. Родителей крохи учат корректно пользоваться таким приспособлением. Дополнительно накладывается обтуратор – пластина, которая прикрывает повреждение.

Волчья пасть у детей – операция

Хирургическое вмешательство осуществляется по усмотрению врача и в установленные им сроки. Диагноз «волчья пасть» у ребенка предполагает проведение нескольких процедур, от 2-х до 15-ти, в соответствии с тяжестью генетической патологии.

Нет общего мнения, в каком возрасте целесообразно выполнять манипуляцию. Некоторые врачи предпочитают начинать терапию в 3-6 месяцев, другие специалисты ориентируются на более поздние сроки.

Существует 3 вида хирургических вмешательств, с помощью которых лечится расщелина нёба, операция осуществляется следующими техниками:

  • уранопластика – работа на дефектами твердого нёба;
  • хейлопластика – сшивание верхней губы;
  • велопластика – устранение деформаций мягкого нёба.

Источник:

Заячья губа: как кормить и ухаживать | Институт Гончакова

Новорожденный с врожденной расщелиной верхней губы и неба нуждается в пристальном внимании и осторожности со стороны родителей!

Для исключения аспирации содержимого полости рта или желудка (попадания в трахею) необходимо:

  • кормить ребенка в полувертикальном положении;
  • после кормления держать ребенка в вертикальном положении (до получения отрыжки);
  • в положении лежа поворачивать головку набок.

Тщательно проводите туалет носика, используя влажные ватные палочки, смоченные маслом (стерильное оливковое, облепиховое) или настоями трав (ромашка).

При расщелинах губы и неба часть слизистой полости рта оказывается в постоянном контакте с воздухом. Это приводит к образованию трещин и корочек на слизистой верхней губы. Проводите туалет верхней губы, особенно в области расщелины: осторожно убирайте предварительно размоченные корочки и обрабатывайте поверхность стерильным маслом.

Во время прогулок в холодное время года используйте марлевые маски на область широкой расщелины верхней губы, позволяющие согреть поступающий воздух.

У детей с синдромом Пьера Робена в связи с малыми размерами нижней челюсти и смещением корня языка могут отмечаться эпизоды остановки дыхания в положении лежа. Используйте положение лежа на боку или на животе с приподнятой головой.

​Режим дня Вашего малыша, как и любого другого ребенка, должен включать прогулки на свежем воздухе, ежедневное купание и воздушные ванны.

​Как кормить ребенка с заячьей губой

Оптимальным источником питания для ребенка первых месяцев жизни является грудное материнское молоко. Постарайтесь сохранить его для Вашего малыша.

  • Вы можете попытаться приложить ребенка с расщелиной верхней губы к груди. В некоторых случаях ребенок сможет сосать даже при наличии широкого дефекта верхней губы. Однако помните, что во время кормления доступ воздуха через носовой ход должен быть обязателен, иначе существует опасность аспирации содержимого полости рта в трахею с остановкой дыхания и сердца.
  • ​В подавляющем большинстве случаев малыши с расщелинами верхней губы и неба не могут сосать. Поэтому необходимо использовать другие способы кормления.
  • Наиболее целесообразным и простым является кормление ребенка из ложечки: новорожденный укладывается на руках мамы в полувертикальном положении (приподнятая голова и верхняя часть туловища), набранное в ложечку сцеженное молоко или смесь по капелькам попадает на слизистую щеки ребенка и далее легко им глотается.

В первые дни адаптации новорожденного ребенка к кормлению из ложечки целесообразно использовать кофейную ложечку, которую затем Вы можете поменять на более вместительную (силиконовую, пластмассовую или металлическую).

В течение 1–2 дней Вы можете легко научиться кормить малыша таким образом. Однако, в процессе кормления обязательно контролируйте глотание смеси или молока.

Не допускайте наличие большого объема питания в полости рта!

  • Во время кормления вместе с питанием Ваш малыш сглатывает большое количество воздуха. Не забывайте делать небольшие перерывы в кормлении, во время которых малыш удерживается «столбиком», и отрыгивает воздух.
  • ​В процессе кормления Вам могут оказать существенную помощь некоторые вспомогательные предметы: специальные бутылочки с фиксированными к ним ложечками фирмы Chicco, «Мир Детства» или Soft Cup фирмы Medela.
  • В некоторых случаях Вам помогут специальные устройства в виде шприца с соской фирмы Аvent. Нажимая на поршень и прижимая соску к большему фрагменту неба или слизистой щеки, Вы легко накормите малыша.
  • Некоторые малыши предпочитают поильник Хаббермана фирмы Medela.

В некоторых случаях, у детишек с синдромом Пьера Робена, наиболее приемлемым является использованием бутылочек со сменными длинными латексными сосками. Вы можете изменять количество и диаметр дырочек на соске, тем самым подбирая наиболее оптимальный поток смеси или молока.

Обратите особое внимание: при удовлетворительном состоянии соматического статуса ребенка нет необходимости в продолжительном зондовом питании! Исключение составляют новорожденные, требующие интенсивного лечения и соответствующего ухода и наблюдения по общему (тяжелому) состоянию.

В любом случае, после рождения ребенка мы настоятельно рекомендуем Вам обратиться за помощью и советом в специализированное учреждение. Медицинский персонал квалифицированно поможет выбрать оптимальный способ кормления Вашего малыша.

​Мы готовимся к операции..

При подготовке к операции необходимо приучить ребенка к ложечке и отучить от соски-пустышки. Сосание в послеоперационном периоде может вызвать сильную боль у малыша, ухудшить заживление послеоперационной раны и привести к формированию грубых рубцов.

Обратите внимание! Невозможно быстро переучить ребенка, кормящегося грудью или из бутылочки с соской, к питанию из ложки!

Какое питание использовать

Оптимально: использовать сцеженное грудное материнское молоко. В трудоемком процессе сцеживания Вам могут оказать существенную помощь молокоотсосы: механические или электрические. Используя предлагаемые разработчиками молокоотсосов системы длительного замораживания молока, Вы сможете обеспечить своего малыша питанием даже в особые моменты Вашей и его жизни.

  • ​Помните, однако, что грудное вскармливание предполагает соблюдение Вами определенной диеты. Желательно, чтобы Ваш рацион включал: вареное нежирное мясо (говядину, свинину, курицу, кролика, индейку), тушеные овощи (морковь, картофель, капусту) и рыбу, фрукты (зеленые яблоки, бананы), кисломолочные продукты (кефир, ряженку, сметану, творог, сыры).
  • Не используйте продукты, способствующие возникновению аллергических реакций у ребенка (в том числе атопических дерматитов): красные фрукты (клубника, красные яблоки, апельсины, мандарины), красную рыбу, красную икру, красные овощи (перец, помидоры), сладости (конфеты, шоколад, мед и т. д.).

Обратите внимание: распространённая форма атопического дерматита трудно корригируется и не позволит нам выполнить операцию Вашему малышу своевременно.

При отсутствии грудного молока необходимо проконсультироваться с педиатром для определения наиболее рациональной питательной смеси — заменителя молока. На сегодняшний день рынок представлен широким ассортиментом адаптированных молочных смесей, однако, Ваш выбор не должен быть случайным. Не используйте неадаптированные и сладкие смеси! При выборе смеси проконсультируйтесь с педиатром!

​Источник:

Волчья пасть у детей и заячья губа: причины патологий, фото до и после операции

Всем родителям хочется, чтобы их дети нормально развивались и росли здоровыми. Однако бывает так, что ребенок появляется на свет с врожденными пороками.

К таким аномалиям относятся волчья пасть и заячья губа. Их формирование начинается еще во внутриутробном периоде на ранних стадиях беременности.

Обусловлен дефект неправильным соединением мягких тканей в районе губ и рта из-за их недостаточного количества.

Расщелина неба и заячья губа — что это за аномалии?

Волчья пасть и заячья губа – это названия физиологических отклонений в процессе формирования ротовой части лица. Они появились еще в Средние века, в те времена, когда родителей, у которых родился ребенок с дефектами, считали связанными с нечистой силой и злыми духами. Историки полагают, что египетский фараон Тутанхамон являлся обладателем подобной аномалии.

Заячья губа представляет собой расщелину, которая по виду напоминает узкий пробел или отверстие в кожных покровах. Часто данный дефект кроме губы затрагивает носовую область и костные ткани верхней десны и челюсти. Медицинский термин, обозначающий порок, называется хейлосхизис.

В большинстве случаев расщепление встречается на верхней губе и бывает односторонним или двухсторонним. В первом случае выделяют следующие типы дефекта:

  1. Неполное. Патология не распространяется на область тканей в верхнем отделе.
  2. Полное. Верхняя губа расщепляется полностью.
  3. Скрытое. Расщепленными оказываются только мышцы, а кожные покровы и слизистая оболочка остаются целыми.

Во втором варианте расщепление бывает симметричным. Это когда расщелина с двух сторон одного типа, например, полная или скрытая. Встречаются и ассиметричные двухсторонние дефекты. Они представляют собой сочетание вариантов, например, с одной стороны скрытая аномалия, а с другой неполная. В интернете можно найти много фото, на которых показаны дефекты разных типов.

Волчья пасть у детей (в медицинской терминологии палатосхизис) является следствием медленного срастания участков верхней челюсти и непарной лицевой черепной кости. Если патологическое отклонение распространено и в мягком, и в твердом небе, то это случай полного расщепления, которое напоминает расщелину. При неполном расщеплении дефект имеет вид отверстия.

Обе эти аномалии могут появиться отдельно, но чаще они возникают совместно. При таких нарушениях в физиологии наблюдается дополнительная патология — раздвоение отростка задней мягкой небной ткани.

У кого появляется патология?

Явления волчьей пасти и заячьей губы считаются одними из самых распространенных врожденных дефектов, которые встречаются у 0,1 % новорожденных детей. Из тысячи родившихся младенцев, у одного будет обнаружена патология.

Процесс формирования аномалии происходит в период эмбрионального развития в утробе матери, а именно в первом триместре беременности, когда осуществляется закладка всех органов.

В результате намного больше подвержены появлению структурных деформаций дети у тех женщин, которые вели нездоровый образ жизни во время беременности или подвергались воздействию негативных внешних факторов.

В группе риска находятся беременные, отказывающиеся от приема витаминов и не получающие полноценного перинатального ухода.

К сожалению, ввиду раннего срока, на котором формируются структуры челюстно-лицевой системы, а конкретно до 8 недели, женщина обычно еще не знает, что ждет ребенка, и вот почему не ограничивает себя во вредных привычках или приеме медикаментозных препаратов. Однако связать напрямую привычки беременной в период вынашивания плода и патологию волчьей пасти невозможно, как и установить точную первопричину ее появления.

Когда устанавливается диагноз?

Современные методы обследования эмбриона в утробе матери, такие как УЗИ-скрининг, позволяют обнаружить наличие первых признаков патологии еще до рождения ребенка на 12-16 недели беременности. Правда более точный диагноз устанавливается лишь в третьем триместре, но и он не является окончательным.

Иногда определить заячью губу или волчью пасть, пока ребенок не родился, невозможно. В результате конечный диагноз ставится в ходе визуального осмотра зева, который проводит неонатолог после рождения младенца. Это дает возможность рассмотреть параметры аномалии, включающие форму, степень и тип поражения.

Если фотография УЗИ показала данное физиологическое отклонение, то следует провести дополнительные обследования, чтобы подтвердить диагноз. Это необходимо, потому что патологии такого рода могут привести к последующим отклонениям в развитии черепной коробки, стать причиной нарушения слуха и вызвать проблемы в функционировании дыхательной системы.

Несмотря на осложнения, которыми опасно такое отклонение, оно не является поводом для прерывания беременности, если нет других серьезных патологий.

В том случае, когда дефект – самостоятельное заболевание, а не сопутствующий признак различных синдромов и умственных болезней, ребенок рождается, не имея отставания от других детей в интеллектуальном и психическом развитии. Это можно установить уже только после появления крохи на свет.

Причины патологий

Измененный ген может достаться малышу по наследству от кровных родственников.

Однако наличие заячьей губы у кого-то из членов семьи не говорит о том, что у крохи обязательно проявится такой же дефект, хотя риск, безусловно, возрастает.

На фактор наследственности приходится всего 25% вероятности развития патологии. Еще 15% на аномалии с хромосомами. Остальные же 60% — это внешний фактор и их сочетание.

Среди самых распространенных причин, провоцирующих формирование патологий, связанных с периодом беременности, когда и происходит закладка нарушения, следует отметить:

  • сильный и длительный токсикоз;
  • нехватка фолиевой кислоты в материнском организме;
  • вредные привычки беременной, к которым относятся курение, употребление алкоголя и наркотиков;
  • ожирение;
  • диабет;
  • пребывание в постоянных стрессовых ситуациях;
  • плохая экология;
  • радиационное воздействие;
  • перенесенные заболевания инфекционной и вирусной природы в первом триместре;
  • возраст матери, превышающий 35 лет;
  • травмирование живота;
  • проведение операций в районе живота;
  • вредные условия на производстве;
  • прием противопоказанных при беременности лекарственных препаратов.

Кроме этого, если у ребенка есть другие патологические изменения, то вероятность появления у него волчьей пасти увеличивается.

Исходя из вышеперечисленных факторов, способных привести к недугу, важно, чтобы будущая мама, вынашивая малыша, заботилась о своем здоровье, правильно питалась, отказалась от вредных привычек и не нервничала. Таким образом, она закладывает фундамент в здоровье будущего ребенка.

Кто занимается лечением?

Дефект волчьей пасти или заячьей губы требует обязательного лечения, так как с рождения доставляет массу проблем:

  1. Осложнение родовой деятельности. В процессе родов в органы дыхания младенца могут попасть околоплодные воды.
  2. Трудности с дыханием. Это вызывает дефицит кислорода, что, в свою очередь, нарушает естественный процесс развития и вызывает гипоксию головного мозга.
  3. Невозможность нормально сосать грудь. Неполноценное питание приводит к замедлению роста, рахиту и недоразвитости органов.
  4. Сложности в приеме пищи. Часто происходит попадание еды или жидкости изо рта в нос.
  5. Проблемные зубы. Дети с патологией больше подвержены кариесу, а также их зубы могут быть искривлены, смещены и расти неправильно.
  6. Частые респираторные заболевания. Они обусловлены тем, что воздух при прохождении через верхние дыхательные пути не согревается.
  7. Инфекции в ушах. Причина – скопление жидкости в среднем ухе. В результате риск потери слуха.
  8. Затрудненная речь. Носовое звучание делает ее непонятной.

К счастью, патологии устранимы, хотя этот процесс достаточно трудоемкий. Чтобы избавиться от дефекта потребуется командная работа многих специалистов узкого профиля. К ним относятся:

  • Пластический хирург. Он проводит оценку патологии и осуществляет все требуемые хирургические операции на губе и/или небе.
  • Отоларинголог. Обследует слух, и при появлении проблем назначает соответствующее лечение.
  • Челюстно-лицевой хирург. В случае необходимости он занимается перемещением сегментов верхней челюсти. Такая манипуляция улучшает прикус, дает более качественный косметический эффект и устраняет расщелины альвеолярного отростка.
  • Ортодонт. Его роль сводится к выравниванию прикуса.
  • Стоматолог-терапевт. Следит за правильным уходом за зубами и соблюдением гигиены ротовой полости.
  • Стоматолог-ортопед. Изготавливает искусственные зубы и стоматологические устройства, улучшающие внешний вид, позволяющие нормально функционировать речевому аппарату, и облегчающие прием пищи.
  • Логопед. Работает над улучшением речи.
  • Аудиолог. Специализируется на коммуникативных расстройствах, связанных с потерей или нарушением слуха.
  • Педиатр. Осуществляет контроль над общим состоянием здоровья ребенка.
  • Социальный работник или психолог. Оказывает психологическую поддержку семье и проводит оценку процесса адаптации.
  • Генетик. Вычисляет риск появления детей с такими патологиями в будущем.

Операция по устранению расщепления губы или неба с фото до и после

Эффект от проведенных манипуляций может быть полностью оценен только спустя год после их осуществления. Также после основной операции по удалению аномалии необходимо проводить косметологическую коррекцию оставшихся последствий. Их делают уже в более взрослом возрасте, с 3 до 6 лет.

Существует три вида пластических операций, благодаря которым можно исправить волчью пасть или заячью губу:

  • Хейлопластика. Устраняет проблему заячьей губы, корректируя дефекты исключительно самой губы. Считается самой простой хирургической манипуляцией.
  • Ринохейлопластика. Кроме тканей губ затрагивает каркас лицевого отдела, тем самым обеспечивая не только эстетический эффект, но и функциональность. Средняя по сложности разновидность оперативного вмешательства.
  • Ринохейлогнатопластика. По праву самая сложная из всех трех видов операций. С ее помощью осуществляется формирование нормального положения мышц рта, улучшение формы верхней губы, уменьшение дефектов носовых хрящей, минимизирование шансов развития зубочелюстных патологий.

Коррекцию врожденных аномалий у ребенка проводят в несколько этапов. Специалист, который ведет наблюдение за ребенком с дефектом после рождения, определяет возраст, когда можно приступать к хирургическому лечению, учитывая все индивидуальные особенности малыша.

Выполнять операцию разрешается не раньше возраста 3-6 месяцев. Например, пластику твердого неба проводить в раннем возрасте затруднительно ввиду маленьких размеров ротовой полости. В результате только восьмимесячным малышам можно осуществить велопластику, при которой сшивают мягкое небо.

Лечение структурных отклонений, как волчья пасть занимает достаточно длительный период времени, который растягивается на несколько лет и включает реабилитацию. Его завершение приходится на 6-7 лет. После исправления дефекта и окончания полного курса по восстановлению, кроху снимают с учета по инвалидности.

Источник:

Заячья губа и волчья пасть: причины и последствия операции

Заячья губа и волчья пасть – это врожденные деформации, представляющие собой расщепление верхней губы и расщелину нёба. Патология встречается у одного ребёнка из 2500 новорождённых. Основная причина развития аномалии – наследственность, но нельзя исключать и средовые воздействия пренатального периода.

Многие родители падают духом, считая что это уродство на всю жизнь. К счастью данный вид врожденных патологий, которые так пугающе выглядят при рождении, восстанавливается посредством хирургических пластических операций по качеству значительно превосходящих косметические коррекции прошлого столетия.

Причины возникновения таких патологий как заячья губа и волчья пасть

В 1991 году великобританскими учеными было выявлено, что причиной развития врождённого порока является мутация гена TBX22. Дефект образуется на ранней стадии развития плода, во время первого триместра. Мутация происходит под влиянием множества факторов. Они воздействуют на плод на генетическом уровне, вследствие чего происходит нарушение формирования челюстно-лицевых органов, при этом умственное и физическое развитие не нарушается.

Причины появления детей с дефектом губы и нёба:

  • воздействие тяжелых металлов( натрий, ртуть, свинец, бензол);
  • дефицит витамина B12 и фолиевой кислоты;
  • экологические факторы;
  • гипоксия на ранних сроках (как следствие материнского курения, употребления наркотических веществ, алкоголя, препаратов против артериальной гипертензии, антибиотиков);
  • подверженность организма матери воздействию пестицидов;
  • проживание вблизи промышленных заводов и работа на опасном производстве;
  • травмы живота, полученные матерью во время беременности;
  • частичная отслойка хориона, которая тормозит развитие плода, он получает недостаточно питания;
  • психологическое расстройство матери, стрессы;
  • попытка спровоцировать выкидыш;

К группе повышенного риска развития осложнений у новорожденного и структурных деформаций при рождении относятся беременные женщины, которые не принимали витамины и не получали должного пренатального ухода. Однако, в силу сложности аномалий невозможно указать точную причину или напрямую соотнести ее с тем, что делала женщина.

Заячья губа и волчья пасть могут передаваться по наследству. Наличие патологии у одного из родителей или родственников первой линии, увеличивает шанс ее повторения. Рождение одного ребенка с данной патологией так же повышает риск ее развития у последующих детей. Учитывая повышенный риск, перед планированием беременности следует обратиться к генетику для медико-генетического обследования.

Учёными выявлено, что на сегодняшний день существует тенденция к увеличению количества детей, рождающихся с аномалией. Всемирная организация здравоохранения утверждает, что этот факт напрямую связан с ухудшением экологии.

Например в Республике Беларусь, где каждый 5 житель – жертва чернобыльской аварии, ежегодно растет количество детей, рожденных с заячьей губой в 0.25 раз. Это 1000 новорожденных в год.

Частота распространения патологии зависит также и от расы. У азиатов заячья губа встречается в два раза чаще, а для негроидной расы свойственно формирование дефектов лицевого отдела у 50 % новорождённых.

Читайте также:

Заячья губа. Операция и виды оперативной помощи по устранению дефекта

На каком сроке можно определить

В настоящее время диагноз заячья губа и волчья пасть устанавливается еще в утробе матери, по результатам ультразвукового исследования. Формирование челюстей и органов лица происходит в первые 8 недель беременности. Как раз в это время закладываются признаки заячьей губы и волчьей пасти.

Уже на 14-16 неделе можно выявить патологию, но полностью форму и объём поражения врач оценит только после рождения ребёнка. Важно знать, что плод подвижен, он может прикрыть лицо руками или отвернуться к датчику спиной, поэтому узист может не заметить патологический процесс.

Заячья губа на УЗИ фото

Волчья пасть на УЗИ в 20 недель фото

Часто родители узнают об аномалии челюстно-лицевой области на поздних сроках беременности или после рождения. Если на УЗИ сказали, что у ребёнка расщелина губы и неба, родителям рекомендуется обратиться за консультацией к челюстно-лицевому хирургу.

Так можно подготовиться к родам и получить ответы на большинство волнующих вопросов. Все необходимые специалисты будут на месте, так как при родах может быть аспирация околоплодными водами у новорождённого. Хирург должен осмотреть малыша перед выпиской из роддома для выявления побочных проблем.

1. Заячья губа до и после 2. Заячья губа до и после Волчья пасть до и после

В чем отличие между патологиями

Заячья губа выглядит как узкое отверстие или пробел в коже верхней губы маленьких или больших размеров. Может затрагивать носовую полость, а также задействует кости верхней челюсти или верхние дёсны.

Волчья пасть характеризуется незаращенным твёрдым или мягким нёбом, из-за чего между ротовой и носовой полостями возникает сообщение (щель). Аномалия может быть незаметна при внешнем осмотре. Только после того, как заглянете в рот, можно заметить вертикальное отверстие(разрыв) в тканях верхнего нёба в средней его части. Формирование дефекта возникает из-за незаращения двух половин нёба в период эмбрионального развития. Патология развивается из-за замедленного срастания непарной кости (сошника) лицевого отдела черепа с отростками верхней челюсти у плода.

Ребёнок с первых минут жизни испытывает проблемы с сосанием, глотанием и дыханием и нуждается в оказании медицинской помощи. До операции детям с волчьей пастью рекомендуется обтуратор. Это протез, закрывающий дефекты нёба, он облегчает процесс дыхания и приёма пищи.

Могут быть оба порока одновременно, у этих отклонений общий механизм развития. Расщелины губы и верхней челюсти составляют около 86% аномалий челюстно-лицевой области и 25% от всех пороков развития человека. Они доставляют множество логопедических, стоматологических, оториноларингологических проблем, явный косметический дефект (обезображивают лицо).

Эти пороки не всегда могут быть самостоятельными. Согласно статистике у 20% больных –тяжёлый врождённый синдром.

К счастью, отношение к этой болезни сильно изменилось. Если раньше врачи предлагали прервать беременность, то сейчас объясняют матерям, что это не приговор. Аномалию можно успешно устранить путём хирургического вмешательства. Дети, родившиеся с заячьей губой и волчьей пастью после операции ничем не отличаются от сверстников. А родители ни чуть не жалеют, что отказались от прерывания беременности и радуются каждому дню со своим крохой.

Типы дефектов заячьей губы

Классификация хейлосхизиса 

Локализация:

  • дефект верхней губы(встречается чаще всего, формируется с одной стороны от средней линии губы);
  • дефект нижней губы(встречается редко);
  • дефект верхней и нижней губы( встречается редко).

Сторона поражения:

  • одностороннее расщепление( незаращение губы чаще формируется слева);
  • двустороннее расщепление симметричное или несимметричное (характерно наличие выступающего вперёд межчелюстного отростка верхней части).

Степень тяжести:

  • лёгкая(изолированный дефект мягких тканей губы);
  • средняя;
  • тяжёлая (дефект связан с нёбной костью и костью верхней челюсти).

Степень выраженности:

  • полное расщепление(глубокая трещина от губы до ноздри с одной или двух сторон);
  • частичное расщепление( обычно одностороннее, в виде углубления на губе, может быть едва заметно и не мешать нормальному питанию и дыханию).

Типы дефектов волчьей пасти

  • Скрытая. Происходит расщепление мышцы мягкого нёба, а слизистая оболочка остаётся целой, при осмотре ротовая полость выглядит нормальной.
  • Неполная. Расщелина на мягком нёбе и частично на твёрдом.
  • Полная. Расщелина на мягком и твёрдом нёбе до резцового отверстия.
  • Сквозная. Расщепление мягкого и твердого нёба, альвеолярного отростка с 1 или 2 сторон. Сквозная волчья пасть может быть односторонней или двухсторонней.

Последствия, к которым приводит патология

Болезнь не только выглядит неэстетично, но и значительно понижает качество жизни ребёнка. Пока не будет проведена операция по устранению дефекта дети и родители могут столкнуться с такими трудностями:

      • Нарушение процессов сосания и глотания. Новорождённый плохо прибавляет в весе, отстает в развитии. При сложных расщелинах кормление осуществляется при помощи специального носового зонда. Также для кормления используются специальные ложечки, которые одеваются на бутылочки.
      • Речевые дисфункции. Возникает сложность в произношении согласных звуков, заметна гнусавость и нечёткость.
      • Нарушение прикуса. Ведет к некачественному пережёвыванию пищи и проблемам с ЖКТ. Могут быть дополнительные зубы с неправильным углом роста или наоборот недостаток зубных единиц.
      • Проявления отитов, синуситов и прочих инфекционных заболеваний ушей и лицевых пазух. Характерны при расщелине нёба. Это происходит из-за заброса вдыхаемого воздуха и жидкостей из носовой полости в область среднего уха.
      • Ухудшение обоняния, расстройство слуховой функции, аномалии развития костей черепа.

Лечение

Заячья губа и волчья пасть – патологии, которые ликвидируются только хирургическим путем. В ходе операции восстанавливают целостность альвеолярного отростка, выполняют пластику неба. Хирургическое лечение проводятся в первые два года жизни ребенка. Сюда относится в первую очередь восстановление заячьей губы и возможно коррекция носа, примерно в 3 месяца.

Операция может быть отложена на более поздний срок, если ребенок недоношенный или имеет недостаточный вес. Проводят операцию в том случае если ребенку исполнилось 10 недель и весит он не менее 4,5 килограмма, и уровень гемоглобина в крови не менее 10.

Операции по восстановлению волчьей пасти, нёба, проводятся в более поздний срок, между 6 и 12 месяцами. Это зависит от решения хирурга. Многие хирурги делают всю пластику примерно в год. Причем сразу, а не поэтапно, чтобы ребенку было проще учиться говорить и не пришлось переучиваться.

У каждого хирурга имеются свои процедуры, регламентируемые в каждом конкретном медицинском центре. Рекомендуется выбирать челюстно-лицевого хирурга, работающего в уважаемом и многопрофильном центре: в этом случае вами будет заниматься целая команда специалистов, включая логопеда, стоматолога, педиатра, генетика, детского анестезиолога и отоларинголога. Важно не только устранить внешние проявления дефекта, но и полностью восстановить все важные функции( дыхательную, жевательную, речевую).

При волчьей пасти делают следующие виды операций:

      • уранопластика;
      • велопластика;
      • хейлопластика (показана при сочетании с заячьей губой);
      • одновременная пластика расщелины твёрдого и мягкого нёба.

При заячьей губе делают следующие виды операций:

      • хейлопластика(самая простая операция на заячью губу, не  требует коррекции других тканей);
      • ринохейлопластика;
      • ринохейлогнатопластика.

В зависимости от величины расщелин заячьей губы и волчьей пасти, изменений лица в результате роста, ребенку могут потребоваться дополнительные операции после года. Для полного устранения последствий патологии может потребоваться от 3 до 7 операций. Некоторые дефекты проявляются со временем по мере роста ребенка.

Лицо может стать асимметричным и искривленным со стороны расщелины. Коррекция заячьей губы и волчьей пасти включает в себя костную пересадку на пришеечной части десны, коррекцию и выпрямление носа для облегчения дыхания, коррекцию челюсти с целью исправления прикуса и восстановления симметричности лица.

Дальнейшие операции проводятся исходя их индивидуальных особенностей ребенка.

Основная задача максимально сохранить функциональность и симметричность детского лица по мере роста ребенка.

Оперативное вмешательство всего один из этапов лечения. В дальнейшем ребёнку понадобится помощь логопеда, чтобы сформировать правильную речь. Для устранения деформации прикуса и неправильного роста зубов потребуется помощь ортодонта, который установит брекет-систему.

После операции заячья губа полностью устраняется, улучшается внешность ребёнка.

 Риски, сопряженные с операцией

Операции у детей сопряжены с такими рисками как:

      • кровотечение,
      • инфекция,
      • рубцевание,
      • сохранение асимметрии.

К осложнениям относятся отверстие в нёбе (свищ), и дисфункция нёба, влекущее за собой нарушение речи, в частности гнусавость голоса и недостаточно плотное смыкание мягкого нёба с задней стенкой носоглотки – нёбно-глоточная недостаточность.

Во многих случаях риски предугадать невозможно, все зависит от возраста ребенка и степени изначальной деформации – заячьей губы и волчьей пасти.

Следует помнить, что риски присутствуют при любом хирургическом вмешательстве, связаны в первую очередь с анестезией. Очень важно чтобы анестезиолог имел опыт работы именно с детьми.

Каким образом заячья губа и волчья пасть скажутся на дальнейшей жизни ребенка?

Зачастую после операции по восстановлению губы и нёба остаются заметны рубцы. Тема рубцов очень болезненная для ребенка. В возрасте от двух до четырех лет ребенок понимает, что отличается от других детей.

Постоянная поддержка со стороны родителей и членов семьи, откровенные беседы, а когда ребенок станет постарше, его участие в обсуждении операции поможет сгладить негативные последствия врожденных дефектов. В некоторых случаях может понадобиться помощь психолога.

Знаменитости, родившиеся с заячьей губой

Люди, которые не только успешно вылечили заячью губу, но и добились успеха.

Маша Малиновская

Андрей Макаревич

Денис Дорохов

Возникают ли у детей проблемы с речью?

 У детей с заячьей губой (но не с волчьей пастью) возникает не больше трудностей с речью, чем у других детей. Волчья пасть значительно затрудняет речь. Таких детей ежегодно следует показывать специалисту, который будет следить за развитием речевых навыков.

В 10-15% случаев дети с волчьей пастью для улучшения речи нуждаются в дополнительной операции. Сложно прогнозировать какие-либо трудности в обучении. Врождённая расщелина нёба иногда сопровождается проблемой со слухом, из-за этого у ребенка могут возникнуть трудности в обучении. Если устранить проблему, связанные с ней трудности исчезнут.

Последующее наблюдение детей

Дети, имеющие патологии – заячья губа и волчья пасть, нуждаются в постоянном наблюдении многопрофильной команды специалистов вплоть до окончания средней школы. Поскольку на протяжении всего периода роста происходят изменения.

Конечные последствия деформации проявляются лишь с окончанием роста. На различных этапах роста ребенка требуются различные хирургические, терапевтические и ортодонтические вмешательства.

Очень важно чтобы специалисты, наблюдающие вашего малыша, имели соответствующую квалификацию по работе с пациентами, имеющими такие деформации как заячья губа и волчья пасть, поскольку требование регулярного и частотного осмотра является обязательным.

Заячья губа и волчья пасть – патологии расщелины неба и губ

Заячья губа и волчья пасть – врожденные патологии формирования области неба и губ. К сожалению, они достаточно распространены и считаются сравнительно частой аномалией развития. Сегодня мы подробно рассмотрим, что приводит к данным патологиям и какие существуют методы лечения.

Особенности патологии волчьей пасти

Так называется расщелина неба. Это врожденный порок развития, характеризующийся расщелиной твердого и мягкого неба. Формирование дефекта происходит в результате неполного сращивания отростков верхней челюсти с сошником – непарной костью, расположенной в лицевой зоне черепа.

Волчья пасть у ребенка бывает двух разновидностей, которые определяются сложностью патологии. Расщепление верхнего неба может быть полным или неполным. В первом случае наблюдается расщелина в твердом и мягком небе, во втором – только отверстие. Зачастую сочетаются расщелина верхней губы и неба. Эти две патологии очень часто развиваются одновременно.

Причины развития патологии

Формированию расщелины твердого и мягкого верхнего неба способствует ряд факторов, которые во время беременности матери вызывают определенные нарушения в развитии плода. Патология верхней челюсти может быть результатом воздействия одной или сразу нескольких причин из перечисленных ниже.

  1. Пагубные привычки. Если во время беременности женщина курит, употребляет спиртные напитки и наркотические вещества, особенно в первом триместре, это может негативно сказаться на развитии плода. Из-за этого может появиться расщелина твердого неба, признаки заячьей губы и другие не менее серьезные аномалии.
  2. Вынужденный прием препаратов с тератогенным действием, которые провоцируют различные пороки развития в первом триместре беременности.
  3. Проживание в неблагоприятной экологической обстановке.
  4. Работа на производстве, связанном с вредными химическими веществами.
  5. Серьезный дефицит фолиевой кислоты в организме женщины.
  6. Патология верхней челюсти может передаваться от родителей. Наследование происходит от матери, отца и других близких родственников. Если в семье уже был рожден ребенок с такой патологией, то расщепление неба может сформироваться и при следующей беременности.
  7. При возрасте матери старше 35 лет также гораздо чаще рождаются дети с различными аномалиями развития.

Проведенные в этой области исследования показывают, что основной причиной волчьей пасти у детей является мутация генов. При этом физическое и умственное развитие в целом не нарушается.

Не позднее четвертого месяца беременности по результатам УЗИ уже можно выявить патологию. Но это только в том случае, если дефект выражен сильно. При незначительном расщеплении он обнаруживается только у новорожденного малыша.

Чем опасна патология?

Как полная, так и скрытая расщелина мягкого неба препятствуют многим естественным физиологическим процессам, существенно понижая качество жизни ребенка. Только недавно родившийся грудничок сразу же сталкивается с последствиями этого дефекта.

  1. В процессе родов часто бывает аспирация околоплодными водами у новорожденных.
  2. Затруднение дыхание.
  3. Наблюдается недобор веса ребенка из-за невозможности сосания. Поэтому до времени проведения операции для кормления малышей используют специальные приспособления в виде ложечек, которые надеваются на соски.
  4. Нарушаются слуховые и речевые функции.
  5. Пищеварительная и дыхательная система тоже страдает.
  6. Расщелина губы и неба приводит к попаданию жидкости и пищи в нос.
  7. В последующем наблюдается деформация прикуса.

Учитывая большой набор последствий для организма, обязательно назначается оперативное вмешательство для восстановления жевательных, дыхательных и речевых функций.

Методики лечения

Заячья губа и волчья пасть – патологии, которые ликвидируются только хирургическим путем. В ходе операции восстанавливают целостность альвеолярного отростка, выполняют пластику неба. Рождение малыша с такой патологией должно подготовить родителей к тому, что придется обращаться к самым разным специалистам, так как в лечении принимают участие педиатр, ортодонт, челюстно-лицевой хирург, отоларинголог, логопед. В комплексе можно не только устранить внешние проявления дефекта, но и полностью восстановить все важнейшие функции.

Нельзя проводить операцию сразу после того, как ребенок родится. Она назначается не ранее 3-6 месяцев. Для того чтобы устранить дефект полностью, требуется не одна операция. Обычно их количество варьируется от 3 до 7. В некоторых случаях эта болезнь может потребовать и большего количества операций. Завершаются они к возрасту 6-7 лет. Поскольку дефект выглядит очень неэстетично, до этого времени проводят дополнительные косметические процедуры для улучшения внешности ребенка.

Особенности патологии заячьей губы

Так называется хейлосхизис или врожденная расщелина верхней губы. Она представляет собой несросшуюся верхнюю губу. Челюсти и лицевые органы формируются до 8 недели беременности, поэтому именно в это время закладываются признаки заячьей губы у детей. Подобные пороки не всегда бывают самостоятельными. У 20% пациентов имеется тяжелый врожденный синдром.

Наличие заячьей губы у ребенка дает основания для назначения ряда хирургических вмешательств. В лечении этой патологии принимают участие специалисты из области педиатрии, стоматологии, хирургии и логопедии.

Причины патологии

Образование заячьей губы у всех новорожденных происходит еще в период первого триместра беременности на генном уровне. Под влиянием различных факторов происходит мутация ТВХ22-гена с образованием заячьей губы. Причинами возникновения этой патологии являются следующие факторы.

  1. Сильный токсикоз в первом триместре беременности.
  2. Злоупотребление алкогольными напитками, антибиотиками, а также курение и наркотики.
  3. Чрезмерные стрессы во время беременности.
  4. Влияние агрессивных химических веществ и радиации.
  5. Поздняя беременность после 35-летнего возраста.
  6. Причиной заячьей губы у новорожденных в некоторых случаях могут быть травмы живота, полученные матерью во время беременности.
  7. Считается, что патология передается по наследству. Поэтому если у одного ребенка в семье уже была эта аномалия, то на этапе планирования следующей беременности желательно провести медико-генетическое обследование.

Во второй половине беременности заячью губу у новорожденных можно диагностировать по УЗИ. Использование ультразвуковой диагностики и внутриутробное исследование позволяет подготовить родителей к необходимости проведения продолжительного и сложного лечения их ребенка.

Последствия развития патологии

Дети с заячьей губой и их родители сталкиваются с серьезными проблемами до той поры, пока не будет проведена операция по устранению дефекта. Для любого человека это будет непростым испытанием. Развитие заячьей губы обычно отмечается в стороне от средней линии верхней губы. Бывают и более тяжелые случаи, когда дефект имеется с обеих сторон. Он сопряжен с различными функциональными нарушениями.

  1. Нарушение процессов сосания и глотания. При особо сложных расщелинах практикуется кормление через специальный носовой зонд.
  2. С появлением зубов люди сталкиваются с нарушением прикуса. Это могут быть дополнительные или недостающие зубы, неправильный угол их роста. В свою очередь, нарушения прикуса приводят к некачественному пережевыванию пищи и проблемам с пищеварительным трактом.
  3. Родителей может обеспокоить и появление речевых дисфункций. Возникающий дефект речи характеризуется сложностью произношения согласных звуков, гнусавостью, нечеткостью.

Для устранения заячьей губы лечение предусмотрено преимущественно хирургическое. Но, как правило, в процессе участвуют и другие специалисты, которых мы уже упоминали ранее.

Методы лечения

Заячья губа после операции полностью устраняется – восстанавливаются все нарушенные функции, улучшается внешность ребенка. Можно выделить три вида пластической хирургии, направленной на устранение врожденной патологии.

  1. Наиболее известно такое понятие, как хейлопластика. Это самая простая операция на заячью губу, которая не требует коррекции других тканей. Выполняют ее при дефекте умеренной тяжести, не сопровождающимся расщелиной неба.
  2. Ринохейлопластика – более сложная операция. Во время ее проведения кроме губ затрагивается также мышечный каркас лицевого отдела. Она помогает не только улучшить внешность ребенка, но и восстановить важнейшие функции, такие как дыхание и глотание.
  3. Самый сложный вид операции – ринохейлогнатопластика. Она включает в себя оба описанные вида операций и дополнительно исправление легочных каналов. Ее назначают в самых тяжелых случаях.

Теперь вы знаете, почему развиваются патологии, связанные с расщелиной неба и губы, и какие существуют методы лечения. Если вы хотите узнать о них более подробно и услышать мнения специалистов, предлагаем вашему вниманию очень полезное и информативное видео.


Смотрите также

  • Диета при реактивном панкреатите у детей меню на неделю
  • Маски для волос при беременности
  • Фото игрушки для детей
  • Как пользоваться тампонами
  • Какая бывает аллергия у детей на коже фото
  • Симптомы молочницы у женщин
  • Красные губы причины у ребенка
  • Можно ли при грудном вскармливании анальгин
  • Что делать если у девочки белые выделения на трусах
  • Сколько максимум может быть задержка месячных
  • Стоматит у ребенка 3 лет лечение
Top