Гемолитическая болезнь плода


Гемолитическая болезнь плода

Гемолитическая болезнь плода – внутриутробный иммунологический конфликт, обусловленный несовместимостью крови плода и матери по ряду антигенов, что приводит к гемолизу эритроцитов ребенка под влиянием материнских антител, преодолевающих плацентарный барьер. Гемолитическая болезнь плода может протекать в отечной, желтушной, анемической форме и даже приводить к внутриутробной гибели плода. В диагностике проводится исследование околоплодных вод (амниоцентез), пуповинной крови, билирубина и гемоглобина у новорожденного. Лечение гемолитической болезни плода требует проведения фототерапии, внутривенной инфузии растворов, обменного переливания крови.

Патогенетическую основу гемолитической болезни составляют процессы, вызванные иммунологической (антиген-антитело) несовместимостью крови плода и матери. В этом случае имеющиеся в крови у плода антигены наследуются от отца, а в крови матери отсутствуют. Чаще всего (1 случай на 250 беременностей) гемолитическая болезнь плода развивается при конфликте по резус-фактору; также может возникнуть при групповой несовместимости крови и другим менее изученным антигенам. Гемолитическая болезнь плода в 3,5% случаев приводит к перинатальной смертности.

При гемолитической болезни плода под влиянием материнских антител, образующихся к антигенам плода и проникающих через плаценту, у ребенка развивается гемолиз эритроцитов и угнетение гемипоэза. Токсическое воздействие продуктов распада эритроцитов на организм плода (новорожденного) приводит к развитию анемии, увеличению билирубина и бластных (незрелых) эритроцитов.

Гемолитическая болезнь плода

Иммунологический конфликт, приводящий к гемолитической болезни плода, чаще всего развивается при изосерологической несовместимости крови по системе Резус (Rh), когда у матери имеется Rh-отрицательная кровь, а у плода – Rh-положительная. В таком случае он носит название резус-конфликт. Изоиммунизация при этом может происходить двумя путями: ятрогенным (при сенсибилизации женщины переливаниями Rh(+) крови в прошлом) или при плодово-материнском трансплацентарном переносе эритроцитов плода в материнский кровоток в процессе беременности и родов. В случае Rh-несовместимости гемолитическая болезнь плода редко бывает сопряжена с первой беременностью; чаще развивается от 2-ой или 3-ей беременности с возрастанием рисков с каждой последующей гестацией.

Другой возможной причиной гемолоитической болезни служит несовместимость крови плода и матери по системе АВ0, т. е. при группе крови матери 0 (I), а у плода любой другой. При этом антигены А и В от плода проникают через плаценту в материнский кровоток и вызывают выработку иммунных α- и β- антител с последующим конфликтом «антиген-антитело». Гемолитическая болезнь плода при АВО-несовместимости имеет более легкое течение, чем при Rh-несовместимости. При АВ0-несовместимости гемолитическая болезнь плода может развиться уже в течение 1-ой беременности.

В относительно редких случаях гемолитическая болезнь плода может быть связана с иммунологическими конфликтами по системам Даффи, Келл, MNSs, Кидд, Лютеран и др. или антигенам P, S, N, М.

У беременных специфической картины патологии не наблюдается; иногда нарастание внутриутробных реакций может вызывать у женщины симптомокомлекс, сходный с гестозом. Гемолитическая болезнь плода может проявляться следующими вариантами: внутриутробной гибелью плода в период с 20 по 30 неделю беременности; отечной, желтушной или анемической формах. Общими проявлениями, характерными для всех форм гемолитической болезни плода, служат наличие нормохромной анемии с увеличением в крови эритробластов, гепатомегалии и спленомегалии.

При отечном варианте гемолитической болезни у плода увеличиваются размеры селезенки, печени, сердца, желез, нарастает гипоальбуминемия. Эти изменения сопровождаются выраженным отеком подкожно-жировой клетчатки, асцитом, перикардитом, плевритом, увеличением массы ребенка в 2 раза по сравнению с нормой. При отечном варианте гемолитической болезни плода отмечается резко выраженная анемия (Er -1-1,5 x 1012/л, Нb 35-50 г/л), эритробластемия, увеличение и отечность плаценты. Тяжелые нарушения обмена могут вызывать внутриутробную гибель плода или смерть ребенка вскоре после родов. Отечную форму гемолитической болезни плода отличает крайне тяжелое течение, что в большинстве случаев приводит к летальному исходу.

При желтушном варианте гемолитической болезни плода ребенок чаще рождается от срочных родов, доношенным, чаще с нормальным цветом кожи. В этом случае гемолитическая болезнь плода проявляется спустя несколько часов после рождения – у ребенка стремительно нарастает желтушная окраска кожи; реже желтуха бывает врожденной. У новорожденных с желтушной формой гемолитической болезни увеличены селезенка, печень, лимфоузлы, иногда сердце, отмечается интенсивный прирост непрямого билирубина в крови.

Гипербилирубинемия опасна возможностью повреждения гепатоцитов, кардиомиоцитов, нефронов, нейронов с развитием билирубиновой энцефалопатии. При ядерной желтухе (билирубиновой интоксикации) ребенок вялый, плохо сосет, часто срыгивает, у него развивается гипорефлексия, рвота, судороги. Критический уровень непрямого билирубина, опасный в плане поражения ЦНС, - более 306-340 мкмоль/л у доношенных и 170-204 мкмоль/л у недоношенных. Следствием билирубиновой энцефалопатии может являться гибель ребенка или последующее отставание в психическом развитии.

При анемической форме гемолитической болезни повреждающее воздействие на плод, как правило, невелико. На первый план выходят анемия, бледность кожи, гепатомегалия и спленомегалия. Тяжесть проявлений гемолитической болезни плода определяется титром антител у беременной и степенью зрелости новорожденного: тяжелее заболевание протекает у недоношенных детей.

В настоящее время акушерство и гинекология придает важное значение своевременному выявлению и правильному ведению беременности, угрожаемой по развитию гемолитической болезни плода. При постановке беременной на учет у нее определяют группу крови и Rh-фактор, выясняют аналогичные данные отца ребенка, интересуются гемотрансфузионным анамнезом, наличием в прошлом мертворожденных детей, самопроизвольных выкидышей или детей с гемолитической болезнью плода. При угрозе развития гемолитической болезнью плода у женщины в динамике контролируют титр специфически антител.

Пренатальная диагностика гемолитической болезни плода включает проведение акушерского УЗИ, допплерографии маточно-плацентарного кровотока и максимального кровотока в средней мозговой артерии с оценкой функционального состояния развивающегося ребенка. Характерными ультразвуковыми критериями гемолитической болезни плода являются плацентомегалия, многоводие, расширение пуповинной вены; сплено- и гепатомегалия, кардиомегалия, наличие перикардиального выпота, гидроторакса.

Учитывая, что гемолитическая болезнь часто сопровождается гипоксией, проводится кардиотокография с оценкой сердечной деятельности плода. В случае получения данных за гемолитическую болезнь плода требуется проведение инвазивных исследований – кордоцентеза и амниоцентеза под контролем УЗИ. При рождении ребенка сразу определяется его резус и групповая принадлежность, исследуется содержание Hb и билирубина в пуповинной крови.

Лечебными задачами при гемолитической болезни плода служат быстрое выведение из крови ребенка токсических факторов гемолиза – непрямого билирубина и антител, а также повышение функций страдающих систем и органов. Выбор способа родоразрешения женщин с изоиммунизацией определяется состоянием плода, сроком беременности, подготовленностью родовых путей. В случае отсутствия данных за тяжелую форму гемолитической болезни плода, на сроке беременности свыше 36 недель, зрелости шейке матки возможны естественные роды. При тяжелом состоянии плода предпочтительнее кесарево сечение за 2-3 недели до ожидаемого срока.

У новорожденных с гемолитической болезнью плода ежедневно контролируется показатели Hb, Ht, билирубина. При необходимости проводится коррекция анемии эритроцитарной массой, инфузионная дезинтоксикационная терапия. Важной составляющей лечения гемолитической болезни плода служит фототерапия, способствующая разрушению непрямого билирубина в коже ребенка. Светолечение проводится в импульсном или непрерывном режиме с помощью ламп дневного или синего света.

При более тяжелых проявлениях гемолитической болезни плода показано проведение капельного внутрижелудочного введения жидкости и заменного переливания крови. При гемолитической болезни плода, обусловленной Rh-конфликтом, при заменном переливании используется одногруппная Rh (-) кровь. В случае несовместимости по ABO переливается эритроцитная масса 0(I) группы в соответствии с Rh-принадлежностью новорожденного и одногруппная плазма. Развитие отека легких и выраженной дыхательной недостаточности требует проведения ИВЛ; наличие асцита диктует необходимость выполнения лапароцентеза под УЗИ-контролем.

Заключается в предупреждении Rh-иммунизации женщин – внимательном переливании крови с учетом Rh-принадлежности. Женщинам с Rh(-) кровью категорически не рекомендуется прерывание беременности, наступившей впервые. Методом специфической профилактики Rh-конфликта у женщин с Rh(-) кровью служит введение иммуноглобулина антирезус Rho человека после абортов, родов Rh(+) плодом, внематочной беременности, а также после инвазивной пренатальной диагностики - биопсии хориона, амниоцентеза, кордоцентеза.

Гемолитическая болезнь плода: симптомы и лечение

Причиной этому является иммунный конфликт (несовместимость) крови ребенка и матери. В основе этого процесса лежит реакция антиген-антитело.

Антиген — это определенное вещество, которое размещено на поверхности клеток (также и на клетках возбудителей инфекций — бактерий, вирусов, грибков). Он несет информацию о клетке.

Антитело — это иммунная клетка, которая защищает организм от чужеродных агентов. А именно по антигену они получают информацию о клетке. Антитело соединяется с антигеном и определяет как «свой» или «чужой». Когда клетка прошла контроль, то антитела отпускают ее. В противном случае происходит уничтожение чужеродного агента.

Так почему антитела атакуют эритроциты плода (они же не являются чужеродными)? Дело в том, что несовместимость крови может быть по двум причинам: из-за несовместимости за группой крови или за резус-фактором.

В первом случае иммунологический конфликт возникает в связи с индивидуальным набором антигенов на эритроцитах каждой группы крови. Если говорить простым языком, то:

  • I группа крови не имеет антигенов, а значит антителам нечего атаковать. Таких людей еще называют универсальными донорами, то есть эту кровь с данной группой можно переливать всем пациентам.
  • ІІ группа крови имеет свой антиген А.
  • ІІІ группа — свой антиген В.
  • IV группа — антигены А и В. То есть, таким людям можно переливать любую кровь.

Как говорилось выше, антигены являются чужеродными для организма и иммунная система должна уничтожить этих агентов. Поэтому несовместимость за группой крови, в большинстве случаев, возникает когда мать имеет І группу, а ребенок — ІІ. Это значит, что антиген А попадает в организм матери, а для ее иммунной системы данное вещество является чужеродным. То же самое и с ІІІ группой — антиген В также является чужим. Так как эти антигены находятся на поверхности эритроцита, то антитела их атакуют.

Этого не произошло бы в случае, когда мать имела бы II группу крови. Потому, как при проникновении антигена А (II группа крови) плода в кровоток матери, ее иммунная система приняла бы данный антиген за своего.

В случае резус-конфликта принцип примерно такой же. Резус — это антиген (именуется D-антиген), располагающийся на внутренней поверхности эритроцита. Люди, у которых он есть, считаются резус-положительными, а те, кто нет — резус-отрицательными. Поэтому иммунологический конфликт за резус-фактором возникает при резус-отрицательной крови матери и резус-положительной крови плода. То есть, при проникновении эритроцитов ребенка с D-антигеном в организм матери, последний начинает синтезировать антитела против чужеродного вещества.

Когда возникает гемолитическая болезнь плода

Несовместимость за группой крови возникает в том случае, когда:

  • У матери І группа, а у плода ІІ, ІІІ или ІV.
  • У матери ІІ группа, а у ребенка ІІІ.
  • У матери ІІІ группа, а у ребенка ІІ.

Какая группа крови будет у ребенка зависит от группы крови родителей. Так как каждая группа имеет свой набор генов, которые передаются по наследству. К примеру, если у матери ІІ группа, а у отца ІІІ, то у ребенка может быть ІІ, ІІІ и ІV группа. И конфликт возникнет только когда у плода будет ІІІ группа (и небольшая вероятность при IV) потому, что антиген В будет чужим для организма беременной.

В случае несовместимости за резус-фактором конфликт будет только при условии резус-отрицательной матери и резус-положительного плода. Если ситуация будет наоборот, то гемолитическая болезнь не возникнет. Потому, как если плод резус-отрицательный (есть антиген D), то атаковать иммунной системе матери просто нечего.

Почему возникает гемолитическая болезнь плода

Главным условием развития данного заболевания является проникновение эритроцитов плода в организм матери. Данное условие может возникнуть:

  • При рождении ребенка. Во время родов всегда есть контакт с кровью. Обычно в кровоток матери попадает около 3-4 мл крови, но этого достаточно для синтеза антител.
  • При выполнении диагностических манипуляций (повреждение плаценты при получении через пункцию околоплодных вод, кордоцентез — получение пуповинной крови с помощью пункции).
  • При преждевременном отслоении нормально расположенной плаценты.
  • В случае предлежания плаценты.
  • Когда происходит нарушение целостности тканей плаценты при поздних гестозах (преэклампсии), сахарном диабете, высоком артериальном давлении, оперативных вмешательствах во время родов (кесарево сечение, ручное отделение остатков плаценты) и угрозе прерывания беременности.
  • Во время абортов или при выкидыше.

Появление той или иной степени или формы заболевания зависит от того, насколько агрессивно ответит иммунная система матери на проникновение чужеродных антигенов. Также на степень иммунной реакции влияет активность веществ, которые приглушают иммунную активность.

В случае резус-конфликта есть один момент. При резус-несовместимости и проникновении эритроцитов плода иммунитет женщины начинает продуцировать антитела. Но только продуцировать. Разрушения эритроцитов и появление заболевания не происходит. Это состояние называется резус-сенсибилизация или изоиммунизация. Она возникает при первой беременности. А гемолитическая болезнь появится уже при следующих беременностях, когда в кровотоке матери полно готовых атаковать антител.

Но при несовместимости за группой крови в 15-20% случаев антитела уже могут атаковать эритроциты при первой беременности. Однако гемолитическая болезнь возникнет у 8-10% детей. Причина этого до конца не понятна.

Еще сенсибилизация может возникнуть при переливании резус-положительной крови резус-отрицательной матери. Как следствие, антитела начинают продуцироваться и уже при первой беременности может возникнуть резус-конфликт.

Что происходит в организме при гемолитической болезни

Начиная с 17-18 недели беременности в кровотоке матери уже регулярно циркулируют эритроциты плода. В ответ иммунная система начинает синтезировать самые первые антитела класса М. Они не проникают через плаценту, так как слишком большие для этого. Позже происходит образование антител класса G, которые уже могут проникнуть. Плацента в большинстве случаев сдерживает антитела. Но при родах барьерные свойства резко нарушаются и антитела проникают в плод.

Так как эритроцитов плода в организме беременной мало, иммунный ответ еще слабый. После рождения ребенка в крови матери количество эритроцитов плода заметно увеличивается. Это способствует активному синтезу антител (изоиммунизации). И во время второй беременности иммунная система уже будет постоянно атаковать эритроциты плода. А при нарушении целостности плаценты чаще возникает тяжелое течение заболевания.

При реакции антиген-антитело происходит повреждение эритроцитов. Они уже не могут нормально выполнять свои функции. Поэтому специальные клетки (макрофаги) захватывают их и транспортируют в печень, костный мозг и селезенку. Там осуществляется утилизация дефектных эритроцитов, то есть их гибель (гемолиз). Так как эритроциты доставляют кислород клеткам, то ткани начинают голодать.

После гемолиза образовывается вещество под названием билирубин. Это токсический продукт, который необходимо вывести из организма. При интенсивном разрушении эритроцитов развивается анемия (малокровие) и чрезмерно накапливается билирубин (гипербилирубинемия). Органы не могут его вывести. К тому же эти органы у плода не совсем зрелые и не могут справиться с нагрузкой. И количество билирубина активно увеличивается в крови. Что повреждает внутренние органы.

Особенно страдает печень. Вследствие повышенной нагрузки происходит фиброз (образование соединительной ткани) и нарушается ее функция. Это проявляется снижением образования белка, что способствует возникновению отеков, накоплению жидкости во всех полостях организма и ухудшению кровообращения внутренних органов.

При тяжелых формах заболевания билирубин проникает в мозг и повреждает его структуры. Это называется билирубиновая энцефалопатия. Особенно часто такая форма гемолитической болезни возникает у недоношенных детей.

Какие существуют формы гемолитической болезни плода и новорожденного

В медицинской практике выделяют такую классификацию данного заболевания:

За видом иммунологического конфликта:

  • Конфликт по причине резус-несовместимости.
  • Конфликт из-за несовместимости групп крови.
  • За клинической картиной:

  • Анемическая форма.
  • Желтушная.
  • Отечная.
  • Внутриутробная гибель плода.
  • За степенью тяжести (определение той или иной формы зависит от количества гемоглобина и билирубина в крови плода):

  • Легкая форма (гемоглобин — более 140, билирубин — менее 60).
  • Средняя форма (гемоглобин — менее 140, билирубин — более 60).
  • Тяжелая форма (гемоглобин — менее 100, билирубин — более 85).
  • Клиническая картина гемолитической болезни плода

    При появлении гемолитической болезни по причине несовместимости за группой крови течение имеет легкий характер и легко поддается лечению. Противоположная ситуация состоит при резус-конфликте.

    Данное заболевание имеет широкий спектр проявлений — от незначительного гемолиза до развития тяжелой анемии и поражения внутренних органов. Симптоматика зависит от нескольких факторов:

    • Количество проникших антител в организм плода.
    • Количество эритроцитов, попавших в кровоток матери.
    • Количество билирубина и гемоглобина в крови.
    • Насколько справляется печень и другие органы с утилизацией токсинов.

    Тяжелые формы гемолитической болезни (отечная форма или внутриутробная гибель) развиваются тогда, когда антитела длительно и активно проникали к плоду на протяжении всей беременности. При поступлении небольшого количества материнских антител гемолиз будет не так интенсивен, и печень справится с выведением билирубина. В таком случае у ребенка чаще возникает умеренная анемия с незначительной желтушностью.

    Желтушная форма

    Данный вид заболевания наблюдается чаще всего. Течение может быть от легкой степени (симптомы схожи на физиологическую желтуху) до тяжелой — с поражением жизненно важных органов. Характерными симптомами являются:

    • Желтый цвет глазных белков, кожи и видимых слизистых оболочек.
    • Желтоватый оттенок околоплодных вод.

    Ребенок сначала рождается с нормальным цветом кожи и внешние выглядят здоровыми. Появление желтушности возникает через 2-3 часа или в течение дня после рождения. Если желтуха появляется раньше и быстро прогрессирует, то это свидетельствует о тяжелом течении гемолитической болезни новорожденного. То есть, чем позже она появилась, тем будет более легкое течение заболевания. На 3-4 сутки жизни наблюдается наиболее выраженный желтый цвет кожи. Такой цвет объясняется высоким содержанием билирубина в крови, и чем он выше, тем желтее ребенок.

    Также характерно увеличение печени, селезенки и умеренная анемия. С прогрессированием заболевания состояние ребенка ухудшается. Новорожденный вялый, отказывается от кормления грудью, слабо ее сосет, нормальные рефлексы проявляются слабо, иногда может наблюдаться рвота и периоды остановки дыхания.

    Анемическая форма

    Обычно такой вариант гемолитической болезни имеет доброкачественный исход. Если гемолиз незначителен, то печень со временем справится с утилизацией билирубина. Признаки анемии обычно проявляются сразу после рождения. Для нее характерен бледный цвет кожи, который заметен длительное время. Ребенок вяло сосет грудь и медленно набирает массу тела. Симптомы постепенно уменьшаются на протяжении 2-3 месяцев. Рефлексы в норме, печень и селезенка незначительно увеличены. Общее состояние ребенка не нарушено.

    Иногда признаки анемии появляются на 2 и 3 неделе жизни. Это может быть связано с развитием инфекции, назначением некоторых медикаментов или на фоне кормления грудью (антитела могут проникать в организм плода через грудное молоко). Это может привести к резкому усилению гемолиза.

    Отечная форма

    Данная форма гемолитической болезни является одной из самых тяжелых. Обычно ребенок рождается недоношенным или присутствуют другие осложнения беременности.

    После рождения у новорожденного выявляют отечность всего тела, особенно на лице, ногах и половых органах. Наблюдают бочкообразный живот по причине накопление в нем жидкости. Также может присутствовать вода в других полостях организма (сердечной и легочной).

    Кожа бледная вследствие тяжелой анемии. На ней могут быть кровоизлияния, печень и селезенка значительно увеличены в размере. Страдает вся сердечно-сосудистая система, что проявляется недостаточным кровообращением внутренних органов. Плацента также увеличена в размере. Отечная форма часто заканчивается летально.

    Билирубиновая энцефалопатия

    Данная форма возникает в том случае, когда уровень билирубина достаточный для проникновения в головной мозг плода. Этот центральный орган нервной системы окружен специальным барьером, через который не проникает большинство веществ (в том числе большинство препаратов). Однако существует ряд факторов, способствующих повышению проникновению билирубина при относительно его небольшой концентрации, а именно:

    • Гипоксия (кислородное голодание).
    • Закисленность крови.
    • Проникновение инфекции.
    • Рождение раньше 37 недели.
    • Тяжелая форма анемии.
    • Низкая температура тела.
    • Снижение концентрации белка в крови (при нарушении функции печени).
    • Снижение количества сахара в крови.

    Головной мозг чувствителен к воздействию билирубина. Поэтому при проникновении он повреждает структуры данного органа. Это проявляется такими симптомами:

    • Вялость, угнетенность сознания или повышенная возбудимость.
    • Мышечная гипотония (отсутствие тонуса в мышцах).
    • Слабость рефлексов.

    Билирубиновая энцефалопатия протекает в 3 фазы. Сначала при рождении наблюдается монотонный крик, ребенок вяло сосет грудь, может быть рвота, у него «блуждающий» взгляд. Потом появляются судороги, повышается температура тела. В конце мышечный тонус падает или полностью исчезает.

    Часто новорожденные погибают, а если и выживают, то вследствие повреждения структур мозга остаются инвалидами. Сначала на 2-ой неделе симптомы уменьшаются, что создает впечатление выздоровления ребенка. Но где-то с 3 месяца появляются такие осложнения, как:

    • Детский церебральный паралич (ДЦП).
    • Самопроизвольные подергивания мышц.
    • Параличи конечностей.
    • Глухота.
    • Задержка психического и умственного развития.

    Как выявляют гемолитическую болезнь

    Постановка диагноза включает сбор необходимой информации у родителей ребенка (анамнез), выявление угрожающих факторов беременности (токсикозы, заболевания внутренних органов, патологии плаценты и половых органов), осмотр и оценку клинических симптомов, а также лабораторные и инструментальные обследования.

    План диагностики выглядит таким образом:

    • Определение группы крови и резус-фактора матери и ребенка.
    • Проба Кумбса — выявление противоэритроцитарных антител в крови матери и при рождении — у ребенка.
    • Общий и биохимический анализ крови ребенка.
    • Динамическое исследование билирубина.

    Первое, с чего врачи начинают диагностику — это определение группы крови и резус-фактора беременной, отца и будущего ребенка. У всех женщин с резус-отрицательной кровью не менее 3-х раз исследуют кровь на наличие антирезусных антител, то есть сенсибилизацию. Первый раз делают при постановке на учет в женскую консультацию. Потом желательно сделать на 18-20 неделе беременности. В третьем триместре исследуют каждый месяц.

    Если уровень антител высокий, то назначают амниоцентез на 26-28 неделе беременности. Это процедура, при которой с помощью прокола в области матки набирают околоплодные воды для исследования. Тест необходим для определения концентрации билирубина. Это потребуется для оценки тяжести разрушения эритроцитов, которую определяют по специальным таблицам.

    Также важным моментом является определение зрелости легких за 2-3 недели до предполагаемых родов. Это связано с тем, что в случае тяжелой формы заболевания или ее прогрессирования ребенок может родиться преждевременно. В случае их незрелости, назначают гормональные препараты.

    Важным моментом является диагностирование отечной формы еще внутриутробно. Для этого используется ультразвуковое обследование, при котором можно визуализировать отеки. Также при этом определяют уровень гемоглобина у ребенка с помощью кордоцентеза. Эта процедура основывается на взятии крови из пуповины. В случае низкого уровня гемоглобина (70-100), показано переливание крови.

    При рождении ребенка обязательно делается:

    • Общий анализ крови, где определяется количество эритроцитов и гемоглобина (для диагностики анемии), тромбоцитов (оценка свертываемости), лейкоцитов и СОЭ (для выявления воспалительного процесса).
    • Биохимический анализ крови, в котором определяется концентрация билирубина (оценка интенсивности гемолиза) и белков (диагностика отечной формы и нарушений функции печени).
    • Проба Кумбса — определение наличия антител против эритроцитов в крови матери и ребенка.
    • Динамическое исследование концентрации билирубина. Это необходимо, чтобы узнать прогрессирует ли гемолитическая болезнь.

    После регулярно делается анализ уровня сахара (около 4 раз в первые 3-4 дня), билирубина (около 2-3 раз в сутки до момента начала снижения), гемоглобина (за показаниями), печеночных ферментов (для оценки состояния печени) и другие исследования в зависимости от клинической картины.

    Впоследствии ставится диагноз заболевания, если обнаружили большинство признаков гемолитической болезни плода (анемия, высокий билирубин в околоплодных водах и крови, антитела против эритроцитов, отрицательный резус у матери и положительный — у ребенка).

    Диагноз — гемолитическая болезнь новорожденного ставится при выявлении тех же симптомов, только при рождении. После определяется степень тяжести заболевания:

    • Легкое течение сопровождается умеренно выраженной симптоматикой (анемии или желтухи) и изменениями в лабораторных анализах (более 140 гемоглобин и менее 60 билирубин в пуповинной крови).
    • При среднем течении обязательно будут признаки желтухи и риски возникновения билирубиновой энцефалопатии (недоношенность, недостаточность кислорода, одновременное развитие инфекции, низкая температура тела и уровень сахара у ребенка). Уровень гемоглобина в переделе 100-140, а билирубин до 85.
    • О тяжелом течении свидетельствуют симптомы билирубиновой интоксикации внутренних органов (вялость, слабость рефлексов, монотонный крик при рождении, отеки всего тела, нарушение дыхания и сердечно-сосудистой системы). Уровень гемоглобина менее 100, а билирубина — более 85.

    После назначается лечение гемолитической болезни с учетом клинической картины и степени тяжести.

    Как лечат гемолитическую болезнь плода

    Дети с гемолитической болезнью должны получать адекватное питание. Ребенка необходимо кормить каждые 2 часа и днем, и ночью. Так как основной путь выведения билирубина через кишечник, то это усилит его выведение.

    Основной целью лечения заболевания является предотвращение поражения головного мозга билирубином, то есть, развития билирубиновой энцефалопатии.

    Выбор тактики лечения зависит от развития гемолитической болезни. Если поставили диагноз внутриутробно (выявили отеки на УЗИ, высокий уровень билирубина, анемия), то делают внутриутробное переливание резус-отрицательной крови в вену пуповины. Такая процедура позволяет избавиться от высокой концентрации токсического билирубина, вывести противоэритроцитарные антитела и поврежденные эритроциты. Это даст возможность защитить организм плода от токсического воздействия билирубина, устранить анемию и нормализовать работу внутренних органов.

    В случае диагностирования заболевания после рождения, выбор тактики лечения зависит от ситуации.

    Терапия желтушной и анемической формы

    В данном случае кормление ребенка начинают через 2-6 часов после рождения и только донорским молоком (антитела могут проникать через молоко к ребенку). Так кормят до исчезновения антител против эритроцитов в организме матери. Они пропадают примерно на 2-3 неделе. После необходимо снизить уровень билирубина в крови. Это осуществляют с помощью консервативных и оперативных методов.

    • Фототерапия. Это безопасный и эффективный метод лечения. Она начинается в первые или вторые сутки жизни. Ребенок облучается специальными лампами. С их помощью происходит фотоокисление билирубина и превращение его в водорастворимую форму. Это способствует его более легкому выведению из организма. Облучение проводят непрерывно до нормализации уровня билирубина в крови. Обычно 3-4 дня. Все зависит от скорости снижения данного вещества.
    • Инфузионная терапия. Одновременно с облучением для ускорения выведения билирубина в организм вливают физиологические или глюкозные растворы. На 2-е сутки добавляют такие микроэлементы, как калий и кальций. В случае низкого уровня белка назначают альбумин (белок в крови, поддерживающий водный баланс в сосудах).
    • Фармакологические препараты. Назначаются в первые сутки желтухи. Используются такие медикаменты, которые способствуют быстрому опорожнению кишечника, снижению образования билирубина, улучшению оттока желчи и всасыванию этого вещества в кровь через кишечник. Все это связано с основным путем выведения билирубина — через кишечник.
    • Применяется очистительная клизма и свечи с глицерином, что стимулирует движение кишечника и ускоряет выведение излишнего билирубина.

    К оперативным методам лечения гипербилирубинемии относится заменное переливание крови. В большинстве случаев данную процедуру назначают при тяжелом течении.

    Показаниями являются:

    • Признаки билирубиновой энцефалопатии.
    • Уровень билирубина в крови выше 200.
    • Неэффективности фототерапии.
    • Снижение гемоглобина до 100 и ниже в первые сутки после рождения.
    • Если присутствует одновременно несовместимость крови и за резусом, и за группой.

    Процедура осуществляется в стерильных условиях с помощью катетера, который вводят в пуповину. Правильность его положения проверяют рентгеновским снимком. Кровь вводится равными объемами в зависимости от массы тела ребенка. Для профилактики инфицирования проводят 2-3 дневную антибиотикотерапию. Существуют 3 вида заменного переливания крови:

    • Обычное переливание — вводят в количестве как 2 объема крови ребенка.
    • Изоволюмическое — вводят 2 объема в артерию и одновременно столько же выводят через вену (очищают кровь от билирубина и антител). Такую процедуру используют у недоношенных детей и с отечной формой заболевания.
    • Частичное — вводят примерно 90 мл крови на кг массы ребенка.

    Если катетер больше не требуется, то после изъятия накладывают стерильную повязку. Одновременно с переливанием и после него используют фототерапию. Через каждые 4-6 часов измеряют уровень билирубина, гемоглобина и сахара в крови.

    Терапия отечной формы

    Дети с отечной формой гемолитической болезни требуют интенсивного лечения, так как здесь страдают жизненно важные органы. После рождения сразу же пережимают пуповину для прекращения тока крови, снижения нагрузки на сердце и поступления антител. Далее ребенка укутывают, чтобы поддерживать температуру тела.

    В течение часа необходимо срочное заменное переливание крови за специально отработанной схемой. Объем рассчитывают на кг массы тела и учитывают состояние сердечно-сосудистой системы путем измерения артериального давления и частоты сердцебиения. Беря во внимание, что у таких детей часто наблюдаются нарушения дыхания, то показана дополнительная подача кислорода.

    Обязательно вводят раствор альбумина для устранения отеков, а при сердечной недостаточности назначают препараты, усиливающие работу сердца. При сохранении отеков на 2-3 день вводят мочегонные.

    Профилактика гемолитической болезни

    Все беременные женщины должны сдавать кровь для определения группы и резус-фактора.

    С учетом важного значения сенсибилизации (только синтеза антител) в развитии этого заболевания необходимо каждую девочку с резус- отрицательной кровью расматривать как будущею мать. И в связи с этим переливать резус-положительную кровь только в крайнем случае.

    Также для профилактики сенсибилизации, а как мы знаем, она развивается при первой беременности, после определения резус-фактора ребенка вводят антирезусный иммуноглобулин. Его используют в первые сутки после родов или на 28-30 неделе беременности. Данная процедура необходима для разрушения резус-положительных эритроцитов. Через полгода необходимо сдать кровь на наличие антител.

    Если у женщины обнаружили высокий уровень антител против эритроцитов плода, то проводят плазмаферез. Это процедура, целью которой является очищение крови от антител. Ее выполняют 2-3 раза, начиная с 14 недели, с интервалом через 4-6-8 недель. Если плод достиг зрелости (начало 37 недели), то рекомендуется сделать кесарево сечение.

    Также в этом случае беременных госпитализируют в дородовое отделение на 8, 16, 24, 28 и 32 неделе, где им проводят внутривенное вливание глюкозы с витамином С, Е, В6, кислородную и антианемическую терапию. При угрозе выкидыша назначают прогестерон.

    Профилактикой отечной формы является применение внутриутробного заместительного переливания крови.

    Какие прогнозы гемолитической болезни плода

    Летальность при гемолитической болезни колеблется в широких рамках. Она зависит от тяжести течения, клинической картины, насколько была своевременна диагностика и как предоставлена медицинская помощь.

    Если сравнивать, смертность в 40-х годах была 45%, а в настоящее время снизилась до 2.5%. При статистическом исследовании детей до 3-х лет, перенесших желтушную форму, было выявлено замедление физического и психического развития только у 5% детей. Также у таких детей отмечалась повышенная заболеваемость инфекционными болезнями. Еще у 50% были обнаружены кожные заболевания (нейродермиты, экземы, диатезы).

    В случае отечной формы заболевания смертность остается на высоком уровне (примерно 50%).

    Гемолитическая болезнь плода – как и почему она развивается, принципы лечения и риски для ребенка

    Кровь человека – это такая же ткань, как кость или хрящ, только в виде суспензии. Как и другие ткани, она защищена от попадания в нее другой крови, имеющей отличающуюся структуру. В жидкой части этой ткани растворены антитела, чья задача – атаковать попадающие сюда чужеродные эритроциты, если находящиеся на них белки будут отличаться от тех, которые имеются на собственных клетках. Такая «атака» на организм, послуживший источником «неправильных эритроцитов», называется гемолитической болезнью.

    Когда кровяные антитела беременной женщины разрушают эритроциты развивающегося в матке малыша, это является гемолитической болезнью плода. Если такая реакция начинается в организме только что рожденного младенца (антитела попали к нему во время родов), она называется гемолитической болезнью новорожденного. Оба заболевания развиваются по сходному механизму и являются опасными для детской жизни. Возникают они у матери c отрицательным резусом, когда ребенок – резус-положителен, или если материнская группа крови – 1, а у плода сформировалась 2 или 3.

    Что такое группы крови

    Организм тщательно защищает кровь от попадания другой, не сходной с собственной. Он разместил на эритроцитах одни белки (антигены), а в кровяной плазме – другие (они называются антителами). Если в основной кровяной массив (в данном случае – материнской) попадают эритроциты, против которых в плазме есть антитела, то такие эритроциты разрушаются.

    Так, если рассматривать группы крови по привычной для нас системе, в которой 4 группы, на эритроцитах может быть или антиген A, или антиген B, или сразу оба антигена (AB), или ни одного из них. При этом в плазме «плавают» такие антитела, которые не смогут поразить собственные антигены: анти-А (оно называется альфа) или анти-B (оно называется бета).

    Например:

    • Если у человека 2 группа, его эритроциты показывают антиген A, а в плазме – «плавает» антитело β.
    • При 3 группе красные клетки показывают протеин B, а в плазме – антитело ɑ.
    • 4 группа: на эритроцитах расположено сразу 2 антигена (A и B), а плазме нет антигенов.
    • 1 группа – эритроциты не несут антигенов, зато в плазме сразу 2 антитела – и ɑ, и β. Именно I группа, когда она у матери, может стать источником повреждения плода, если у него сформировалась II или III группа крови (формирование IV группы у ребенка от матери с I группой невозможно).

    Резус-фактор – это тоже своеобразная кровяная группа. Это белок, который находится на внутренней мембране эритроцитов и, в отличие от рассмотренных выше протеинов A и B, располагаются только на красных кровяных тельцах (белки A и B находятся также на всех тканях плода, оболочке плаценты, в околоплодных водах). Когда резус-фактор (Rh-фактор) есть на эритроцитарных мембранах, кровь будет Rh-положительной, если его нет – Rh-отрицательным.

    Антител против резуса (как в случае группы по AB0-системе) в плазме нет. Только если человеку с отсутствием резус-фактора перелить эритроциты, содержащие такой белок, в крови против них выработаются антитела. И при следующем введении резус-положительных эритроцитов на них начинается атака этих антител. Следовательно, у резус-отрицательной женщины, когда у ее ребенка сформировался положительный резус, гемолитическая болезнь в первую беременность практически невозможна (об этом – ниже).

    Есть и другие группы крови, но они обладают более слабой способностью вызывать образование антител.

    Процесс разрушения эритроцитов называется гемолизом, от этого слова и происходит название рассматриваемого нарушения – гемолитическая болезнь плода и новорожденного. При деструкции эритроцитов уменьшается количество гемоглобина, переносящего кислород. Гемоглобин же, выходя в плазму, превращается в билирубин.

    Как у плода формируется группа крови

    Обе группы – по системе AB0 (А, Б, ноль) и по резус-фактору – формируются на 5-6 неделе жизни плода. Они кодируются в определенной паре хромосом, и такой участок есть и на одной, и на другой хромосоме. В них могут быть одинаковая форма одно и того же гена (гомозиготность), а может случиться, что в одной хромосоме этот ген доминантный (он диктует свой признак), в другой – рецессивный.

    Наследование rh фактора проводится от отца и матери, и кодируется 6 антигенами. Это гены D, C и E. Главный среди них – ген D: он имеется у 85% людей (ген С –  у 70%, ген E – у 30%) и «диктует», будет кровь Rh+ или Rh-. Если в обеих хромосомах DD – это резус-положительная кровь, если Dd – тоже, а вот сочетание двух рецессивных генов (dd) кодируют резус-отрицательность.

    Если мать с геномом dd, а отец имеет гены DD, то вероятность, что у ребенка будет Rh- – 0% (все 100% будут носить Dd), но если отец имеет Rh+ (Dd), то шанс рождения Rh-отрицательного ребенка – 50%.

    Группа крови по AB0-системе тоже имеет такую особенность, только здесь доминантными считаются гены, кодирующие белки A и B, а ген, кодирующий отсутствие белка (0, ноль) является рецессивным. Если мать – с 1 группой, то ее можно записать как 00, а если отец ребенка имеет 2 группу, то он может быть как AA, так и A0. То есть вероятность, что малыш унаследует 2 группу в первом случае (когда отец AA) 100%, а во втором – 50%. То же и с третьей группой, только вместо антигена A будет антиген B. И вот в этих случаях, если у плода сформируется кровяная группа, отличающаяся от матери, есть вероятность (но только 10%), что организм матери будет «бомбить» эритроциты и ткани плода.

    Таблица наследования групп крови AB0

    Теперь о том, почему четвертая группа крови не вызывает несовместимости у матери с 1 группой: такая группа не может сформироваться у ребенка родителей, где мама имеет набор 00. В этом случае от отца с 4 группой может появиться ребенок или со 2 (A0), или с 3 группой (B0). Если же у отца 2 группа, то ребенок будет или 1, или 2 группы. Если у отца 3 группа, то группа плода формируется как 1 или 3.

    Причины заболевания

    В зависимости от того, какими именно антителами были повреждены эритроциты, причинами гемолитической болезни плода являются:

    • в 85-90% случаев – несовместимость по Rh-фактору;
    • 10% болезней – несовпадение по «привычной» (с 1 по 4) группе крови;
    • в 1% ситуаций – несовместимость по другим, редким группам крови;
    • в небольшом проценте случаев – несовпадение по нескольким антигенам.

    Чтобы развилась гемолитическая болезнь, в кровь матери должно попасть не менее 0,5 мл крови плода. Поскольку такое происходит, в основном, во время родов, особенно во время кесарева сечения, то вероятность развития заболевания при первой беременности мала. Даже если первая беременность протекает с поражением плаценты, из-за чего к матери кровь ее ребенка начинает попадать еще до родов, то шанс возникновения гемолитической болезни все равно мал.

    Самая частая причина заболевания — несовместимость по Rh-фактору

    Вначале в организме матери появляются только такие антитела, которые имеют крупный размер и через плаценту не проходят. Иммуноглобулины того размера, который позволит им дойти до плода, образуются только через 3-5 месяцев.

    Таким образом, риск гемолитического заболевания высок при второй и дальнейших беременностях (при первой беременности – 9-10%, при второй, если первыми были роды – 42-47%, а если первая беременность закончилась выкидышем или абортом – 96%). Наблюдается и такая зависимость: чем меньше времени прошло между беременностями, тем выше шанс развития гемолиза.

    Вышесказанное особенно касается резус-конфликта: несовпадение по группе крови может возникнуть и при первой беременности, так как женщина в повседневной жизни рано сталкивается с A- и B-антигенами (например, при введении прививок).

    Хоть резус-отрицательных людей всего 15%, несовместимость по Rh-фактору наблюдается чаще, чем по группе: в 13% против 10% случаев, соответственно. Это обусловлено тем, что белок-резус – водонерастворимый, и его не нейтрализуют ни системы околоплодной жидкости, ни белки плазмы крови.

    Гемолитическая болезнь из-за несовпадения резус-факторов матери и плода быстрее возникнет (даже при первой беременности), если имеет место хотя бы один такой фактор:

    • уже были медикаментозные аборты или самопроизвольные выкидыши;
    • случайно была перелита резус-положительная или такая кровь, в которой на эритроцитах резус настолько слаб, что определяется всеми лабораториями как отрицательный;
    • проводилась пересадка органов;
    • была внематочная беременность;
    • уже рождались дети с признаками гемолитической болезни плода;
    • проводилась инвазивная диагностика во время беременности: амниоцентез, забор крови из пуповины или ворсинок хориона;
    • позади плаценты образовалась гематома;
    • были кровотечения из-за низкого или центрального предлежания плаценты;
    • гестозы, угроза преждевременных родов.

    Тем не менее, гемолитическая болезнь развивается только у 4 из 100 резус-отрицательных женщин. Причины этого: защита плаценты (если она не инфицирована, не развился гестоз, то плацента пропускает не более 0,1-0,2 мл плодовой крови), подавление иммунитета женщины, что нормально во время беременности.

    Снижен риск также у женщин, которые родились от резус-положительных матерей с генотипом Dd и у тех, чья кровь – первой группы. В последнем случае эритроциты плода имеют большой шанс не дойти до крови матери, а разрушиться альфа-и бета-антителами.

    У 20-35% людей иммунитет не будет реагировать на D-антиген вообще.

    Формы заболевания

    По основным проявлениям выделяют 4 формы гемолитической болезни плода:

    1. Внутриутробная смерть с изменением тканей (их расслаиванием), характерным для длительного нахождения в воде (это называется мацерацией). При этом ребенок погибает, не родившись, но ни отеков, ни желтухи у него нет.
    2. Анемическая форма. Основная проблема в нехватке кислорода из-за того, что распадаются эритроциты плода, атакованная материнскими антителами.
    3. Желтушная форма, когда основные симптомы возникают из-за массового распада гемоглобина в эритроцитах, когда в кровь и в ткани выходит большое количество билирубина. Он окрашивает ткани в желтый цвет и, кроме того, является очень токсичным для мозга плода или младенца.
    4. Отечная форма. В этом случае снижается уровень белка в крови. Жидкости в составе крови, которая удерживалась в сосудах только благодаря притяжению ее белками, приходится выходить из сосудов и пропитывать ткани, вызывая отеки. Последние могут иметь различную выраженность: от появления только в коже до пропотевания жидкости в полости тела: в живот, между листками плевры («пленки», которая оборачивает легкие), между сердцем и перикардом, между оболочками мозга.

    Как проявляется гемолитическая болезнь

    Желтушная форма болезни у новорожденного

    Заболевание регистрируется у 3-6% новорожденных. Оно развивается в 3,5% беременностей, наступающих после самопроизвольного выкидыша и в 5,5% после аборта.

    Симптомы гемолитической болезни плода могут наблюдаться не с первой недели, а только когда у плода на эритроцитах и тканях появятся белки групп крови, то есть – с 5-6 гестационной недели. Сама беременная конфликт по группе или резус-фактору практически не ощущает. В некоторых случаях развиваются симптомы, похожие на гестоз: отеки стоп или увеличение внутритканевой жидкости также и на голенях, бедрах, животе (в тяжелых случаях отекают руки, лицо, жидкость может появляться и в полостях тела), повышение давления, снижение количества мочи.

    Основные признаки заболевания помогает увидеть такое исследование, как УЗИ. При отечном варианте ультразвук показывает, что плод имеет большую массу (вплоть до ее увеличения в 2 раза), у него увеличены печень, селезенка, сердце. Врач ультразвуковой диагностики может увидеть также пропотевание жидкости в плевральную, брюшную полости, а также в перикард.

    Внутриутробная гибель плода диагностируется с 20 по 30 неделю гестации, поэтому в это время беременная должна обратить особое внимание на его шевеления и собственное самочувствие. Ухудшение состояния, появление тошноты, рвоты, повышение температуры могут свидетельствовать о гибели плода и попадании частиц его распадающихся тканей в кровоток матери.

    Желтушная и анемическая форма выявляются только после родов. В первом случае малютка рождается зачастую с нормальным цветом кожи, но уже через несколько часов его кожа и склеры желтеют. Если высвободившийся при распаде эритроцитов билирубин поражает ЦНС, в особенности, головной мозг, новорожденный все время спит, его конечности вяло висят, а не находятся в тонусе. Малыш вяло сосет, часто срыгивает, у него могут развиваться приступы судорог. Если уровень билирубина высокий, и ребенок часто рвет, очень вял, то он может погибнуть на 5-7 сутки жизни.

    В случае анемического варианта болезни кожа новорожденного бледная, дыхание частое, он хорошо сосет, но быстро утомляется.

    Проявления болезни тем тяжелее, чем больше степень недоношенности младенца. Более тяжелое течение характерно для резус-конфликта, и для реакции между материнской 1 группой и 3 группой у плода.

    Как диагностируется болезнь

    Как только женщина становится на учет в женскую консультацию, ей назначают различные обследования, и, в частности, определение группы крови. Кроме того, выясняется ее анамнез: переливания крови, рождения детей с гемолитической болезнью, по возможности, определяется группа и резус отца ребенка.

    Далее начинается непосредственно диагностика гемолитической болезни плода: мать ежемесячно сдает кровь на определение антител к резусу или групповым антигенам, если титр (он пишется как дробь, например, 1:16 и так далее) нарастает (то есть увеличивается вторая цифра) быстро, подобные анализы должны сдаваться чаще. Обязательно проводится ультразвуковая диагностика (смотрят на развитие плода, состояние его внутренних органов, плаценты, околоплодных вод) и допплер, с помощью которого определяют состояние сосудов между маткой и плацентой.

    При необходимости под контролем УЗИ пунктируют пуповинный сосуд, и определяют группу крови у плода, антитела к эритроцитарным белкам, гемоглобин, билирубин, состояние клеток крови. С 23 недели с определенной индивидуально периодичностью проводят КТГ, выслушивая сердцебиения плода.

    Как только ребенок с гемолитической болезнью рождается, у него сразу же берут кровь из вены для определения уровня билирубина, гемоглобина и других показателей.

    Терапия

    Если нарастает титр антител, или УЗИ определяет изменение размеров внутренних органов плода, для лечения гемолитической болезни нужно внутриутробное переливание крови. До этого женщине назначаются сорбенты, витамин E, кровоостанавливающие препараты.

    Если внутриутробно диагностируются незначительные нарушения, к лечению могут прибегнуть уже после родов. Новорожденному проводят заменные переливания крови (нужна кровь 1 группы с резусом таким, как у ребенка), фототерапию, вводят растворы глюкозы, витамина C и E.

    Последствия и профилактика

    Последствия гемолитической болезни в большинстве случаев опасны для жизни и здоровья ребенка. Хоть сейчас применяются эффективные методы ранней диагностики и лечения, смертность от этого заболевания наблюдается у каждого 40 плода или родившегося ребенка. Если больной желтушной формой выживает, он может иметь значительную задержку психомоторного развития, судорожный синдром и даже более глубокие нарушения.

    Благоприятен только анемический вариант заболевания: в этом случае может наблюдаться самоизлечение. При этом у ребенка могут отмечаться частые простудные заболевания, аллергии, осложнения после вакцинации.

    Профилактика

    Профилактика гемолитической болезни состоит в инъекциях антирезус-иммуноглобулина женщинам после абортов, родов Rh+ плодом, проведения манипуляций на матке, эктопической беременности. Переливание препаратов крови, выполнение абортов резус-отрицательным пациенткам нужно производить только по строгим показаниям.

    Гемолитическая болезнь плода

    Гемолитическая болезнь плода — это внутренний конфликт между организмами матери и плода. Основой данной несовместимости является различие их резус-фактора крови. Принимая за чужеродность антигены внутриутробного развития плода, кровь женщины начинает редуцировать антитела для того, чтобы изгнать неизвестные микроорганизмы внутри себя. В 98% случаев гемолитическая болезнь плода имеет развитие у матери и плода, у которых присутствует резус-конфликт. В 2% случаев это может происходить из-за несовместимости крови плода и будущей матери. Начиная с 8-й недели беременности уже можно диагностировать, каким резусом обладает плод. Внутри утробы организм плода продуцирует антигены к крови матери, из-за чего можно дифференцировать умирание эритроцитов крови в организме женщины.

    Содержание статьи:

    Специфические особенности проявления гемолитической болезни плода на ранней стадии невозможно определить. Для женщины беременность протекает в естественном режиме без каких-либо внешних проявлений болезни. По мере развития плода внутриутробно у матери может наблюдаться ряд симптомокомплексов индивидуального характера.

    Проявление болезни может заключаться в следующих особенностях:

    • внутриутробная гибель плода, что может произойти с 20 недели развития и до 30 недели включительно. Женщина может ходить с умершим плодом внутри вплоть до 10-14 дней, если не провести своевременное УЗИ или не сделать иные диагностические мероприятия (сдать кровь). Без кровотечения и при удовлетворительном общем состоянии беременной она может ничего не почувствовать. В дальнейшем это может привести к худшим последствиям, включая и сепсис (заражение крови).
    • отечная форма проявления болезни — данная категория заболевания проявляется в нарастании массы тела плода. Это происходит благодаря накоплению клетчатки в организме плода внутриутробно. При отечной форме гемолитической болезни наблюдается увеличение в несколько раз всех внутренних органов плода: печени, селезенки, почек, сердца. Кроме того, в размерах увеличивается и плацента. У плода можно диагностировать тяжелую анемию, что может привести к гибели организма. Отечный вид болезни плода является одним из самых тяжелых признаков проявления, где исход только один — гибель плода. Это может произойти внутриутробно, а может и при родах (естественных или искусственно вызванных). В любом случае данная форма болезни не совместима с жизнью плода и ребенок не сможет появиться на свет живым.
    • желтушная разновидность болезни — форма гемолитической болезни плода, при которой организм женщины может выносить плод до нужных сроков беременности и самостоятельно спровоцировать естественные роды. Ребенок с желтушной гемолитической болезнью появляется на свет с нормальным весом, в положенный срок, без видимых внешних проявлений заболевания. Дальнейшее течение болезни можно наблюдать уже через несколько часов. Кожные покровы новорожденного меняют окраску, приобретая желтый цвет. Его внутренние органы, такие как: сердце, почки, печень, селезенка будут увеличены в несколько раз от нормы. При желтушной форме гемолитической болезни плода признаки проявляются спустя пару часов при контакте с воздухом, реже плод уже имеет признаки болезни при рождении. Также у ребенка можно наблюдать билирубин в составе крови. Это одна из самых тяжелых форм проявления желтушной гемолитической болезни плода.

    Непрямой билирубин в составе крови у новорожденного или гипербилирубинемия — это необратимый процесс в организме плода с последующим повреждениям ЦНС, нейронов головного мозга, энцефалопатии. Желтушная форма гемолитической болезни плода с последующим отравлением билирубином организма новорожденного сопровождается следующими проявлениями:

    • ребенок отказывается принимать пищу (сосать грудное молоко или пить искусственную смесь из бутылочки);
    • новорожденный постоянно срыгивает;
    • выделение рвотных масс вне зависимости от приема пищи;
    • у ребенка постоянные судороги;
    • общее состояние вялое.

    При достижении билирубина в крови плода 306-340 мкмоль/л наступает критический момент, несовместимый с жизнью новорожденного. Эти цифры касаются детей, рожденных в положенные сроки. Дальнейшее развитие гемолитической болезни плода может иметь несколько вариантов: смерть новорожденного или патологические отклонения нейронов коры головного мозга с последующим отставанием в развитии.

    Показатели билирубина 170-204 мкмоль/л в крови имеют те же характеристики для новорожденных, появившихся на свет ранее поставленного срока (недоношенные).

    Анемическая гемолитическая болезнь — эта форма заболевания является наименее опасной для ребенка. Дети, родившиеся раньше срока (недоношенные) имеют больший риск негативных последствий при развитии анемической категории болезни. У доношенных детей наблюдаются следующие признаки, характерные для данного заболевания:

    • бледность;
    • синюшность;
    • вялость;
    • наличие сосудистой сетки по всему телу новорожденного.

    Причины появления болезни у плода

    Признаки, которые могут спровоцировать проявление гемолитической болезни плода:

    • прерывание беременности;
    • выкидыш;
    • развитие внутриматочной беременности;
    • переливание несовместимой крови: женщине с показателем Rh(+)по резус-фактору Rh(-).

    Данные факторы — первые причины, которые могут спровоцировать осложнения при беременности вплоть до внутриутробного умирания плода. Также стоит отметить любые мероприятия, направленные на переливание крови, вне зависимости от состояния организма (наличия беременности), которые являются первостепенными факторами риска в сохранении жизни плода, а также адекватного внутриутробного его развития. Кислородное голодание плода, задержка в развитии, плохой отток крови — все это может послужить причиной развития неизлечимой патологии при рождении ребенка.

    Диагностика гемолитической болезни плода

    Диагностировать несовместимость двух организмов (матери и плода) на сегодняшний день является обязательным мероприятием во время беременности. При постановке на учет врач-гинеколог задает перечень вопросов каждой женщине, собирает полный анамнез с последующими клиническими заключениями. В группу риска попадают беременные, которые имели в прошлом:

    • внутриутробную гибель плода;
    • выкидыш;
    • постоянную невынашываемость плода;
    • уже наличие детей с гемолитической болезнью.

    Диагностика беременной будет заключаться в сдачи анализа крови, где можно будет точно выявить резус-фактор и группу крови беременной. При Rh (-) требуется постоянный контроль за наличием антител в крови беременной.

    Также необходимо провести следующие диагностические исследование, направленные на выявление специфики развития ребенка внутриутробно:

    • допплерография маточно-плацентарного кровотока плода;
    • УЗИ плода;
    • кардиотокография плода — исследование сердца с подсчетом ударов в минуту.

    При развитии гемолитической болезни у плода отмечается кислородное голодание, а также возможно отставание в развитии. Для диагностики необходимо постоянно проводить допплерографию на фоне контролирующего УЗИ.

    Диагностические мероприятия при возможной гемолитической болезни плода требуют сдачи анализов крови на выявление резус-фактора и группы крови, а также наличие билирубина.

    Лечение гемолитической болезни плода

    При выявлении заболевания плода гемолитической болезнью сроком ранее 36 недель, беременной рекомендуется сделать кесарево сечение. При отметке, достигающей 36 недель и выше, с общей удовлетворительной оценкой всего организма женщины, а также со зрелостью всей системы, отвечающей за естественные роды, беременная может предпочесть самостоятельные роды. При тяжелом состоянии плода, с присущей гипоксией, а также с несоответствием в размерах плода, не рекомендуется самостоятельное родоразрешение.

    Лечение гемолитической болезни плода заключается в следующем:

    • светолечение — процесс, при котором происходит распад билирубина в крови ребенка. Для этого младенца помещают в специальное закрытое пространство, где круглосуточно работают лампы дневного света или синие;
    • проводится ежедневный контроль билирубина у новорожденного;
    • при ярко выраженной анемии организм корректируется с помощью эритроцитарной массы;
    • при тяжелых формах болезни применяется переливание крови, а также введение жидкости внутрь желудка;
    • при затрудненном дыхании ребенка проводят ИВЛ.

    Профилактика гемолитической болезни плода

    Профилактические меры, направленные на избежание гемолитической болезни плода, заключаются в правильном ведении интимной жизни, а также необходимом контроле над организмом еще до наступления беременности. Женщины, имеющие отрицательный резус-фактор крови, должны осознавать и понимать все последующие действия, возможные варианты развития.

    Если у вас Rh (-):

    • прерывать первую беременность (аборт) категорически запрещено;
    • необходимо вводить препарат иммуноглобулин еще до наступления желаемой беременности (желательно начинать курс за год);
    • контролировать наличие антигенов в крови посредством сдачи анализов;
    • нежелательно подвергать организм переливанию крови;
    • при необходимости переливания тщательно следить за тем, какой Rh у вливаемой крови;
    • вводить препарат иммуноглобулин в том случае, если вы родили ребенка с резус-положительной кровью, а также после выкидыша, аборта, внематочной беременности.

    Если у вас Rh (+):

    • контроль крови на антитела до беременности и во время;
    • нежелательно наступление беременности для пары, где женщина и мужчина имеют различные Rh. Планировать беременность необходимо под строгим контролем и наблюдением врача.

    Отдельно хочется отметить и тот факт, что гемолитическая болезнь плода широко распространена во всем мире. Последствия, которые мы можем наблюдать: отставание в развитии, энцефалопатия — все это говорит не только о том, что медицина беспечна по отношению к своим пациентам, но и мы сами беспечны к своему здоровью, а также к той жизни, которая зарождается внутри нас. Будьте внимательны к себе и своему здоровью всегда, а не только тогда, когда увидите заветные 2 полоски на тесте.

    Гемолитическая болезнь новорожденных

    Эритроциты – клетки красного цвета, которые являются форменными элементами крови человека. Они выполняют очень важную функцию: доставляют кислород из легких к тканям и осуществляют обратный транспорт углекислого газа.

    На поверхности эритроцитов находятся агглютиногены (белки-антигены) двух типов А и В, а плазме крови присутствуют антитела к ним – агглютинины α и ß – анти-А и анти-В соответственно. Различные комбинации этих элементов служат основой для выделения четырех групп по системе АВ0:

    • 0(I) – нет обоих белков, есть антитела к ним;
    • A (II) – есть белок А и антитела к В;
    • B (III) – есть белок В и антитела к А;
    • AB (IV) – есть оба белка и нет антител.

    На оболочке эритроцитов находятся и другие антигены. Наиболее значимый из них – антиген D. При его наличии считается, что кровь обладает положительным резус-фактором (Rh+), а при отсутствии – отрицательным (Rh-).

    Группа крови по системе АВ0 и резус-фактору имеет огромное значение во время беременности: конфликт крови матери и ребенка приводит к агглютинации (склеиванию) и последующему разрушению красных клеток, то есть к гемолитической болезни новорожденных. Она обнаруживается у 0,6% детей и без адекватной терапии приводит к тяжелым последствиям.

    Причина гемолитической болезни новорожденных – конфликт крови ребенка и матери. Он возникает при следующих условиях:

    • у женщины с резус-отрицательной (Rh-) кровью развивается резус-положительный (Rh+) плод;
    • у будущей матери кровь относится к 0(I) группе, а у ребенка – к А(II) либо В(III);
    • имеет место конфликт по другим антигенам.

    В большинстве случаев ГБН развивается из-за резус-конфликта. Существует мнение, что несовместимость по системе АВ0 встречается еще чаще, но из-за легкого течения патологии ее не всегда диагностируют.

    Резус-конфликт провоцирует гемолитическую болезнь плода (новорожденного) только при условии предшествующей сенсибилизации (повышения чувствительности) организма материи. Сенсибилизирующие факторы:

    • переливание Rh+ крови женщине с Rh- независимо от возраста, в котором оно было осуществлено;
    • предыдущие беременности, в том числе и прерванные после 5-6 недели, – риск развития ГБН увеличивается с каждыми последующими родами, особенно если они были осложнены отслойкой плаценты и хирургическими вмешательствами.

    При гемолитической болезни новорожденных с несовместимостью по группе крови, сенсибилизация организма происходит в повседневной жизни – при употреблении некоторых продуктах, во время вакцинации, в результате инфекций.

    Еще один фактор, повышающий риск патологии, – нарушение барьерных функций плаценты, происходящее в результате наличия хронических заболеваний у беременной женщины, неправильного питания, вредных привычек и так далее.

    Патогенез гемолитической болезни новорожденных связан с тем, что иммунная система женщины воспринимает элементы крови (эритроциты) плода в качестве чужеродных агентов и вырабатывает антитела для их уничтожения.

    При резус-конфликте Rh-положительные эритроциты плода проникают в кровь матери с Rh-. В ответ ее организм вырабатывает антирезус-антитела. Они проходят сквозь плаценту, попадают в кровь ребенка, связываются с рецепторами на поверхности его эритроцитов и уничтожают их. При этом в крови плода существенно снижается количество гемоглобина и повышается уровень неконъюгированного (непрямого) билирубина. Так развиваются анемия и гипербилирубинемия (гемолитическая желтуха новорожденных).

    Непрямой билирубин – желчный пигмент, обладающий токсичным действием на все органы, – почки, печень, легкие, сердце и так далее. При высокой концентрации он способен проникать через барьер между кровеносной и нервной системами и повреждать клетки мозга, вызывая билирубиновую энцефалопатию (ядерную желтуху). Риск поражения мозга при гемолитической болезни новорожденных увеличивается в случае:

    • снижения уровня альбумина – белка, который обладает способностью связывать и обезвреживать билирубин в крови;
    • гипогликемии – дефицита глюкозы;
    • гипоксии – нехватки кислорода;
    • ацидоза – увеличения кислотности крови.

    Непрямой билирубин повреждает клетки печени. В результате в крови возрастает концентрация конъюгированного (прямого, обезвреженного) билирубина. Недостаточное развитие у ребенка желчных протоков приводит к его плохому выведению, холестазу (застою желчи) и гепатиту.

    Из-за выраженной анемии при гемолитической болезни новорожденных могут возникнуть очаги экстрамедуллярного (внекостномозгового) кроветворения в селезенке и печени. В итоге эти органы увеличиваются, а в крови появляются эритробласты – незрелые эритроциты.

    Продукты гемолиза красных кровяных телец накапливаются в тканях органов, обменные процессы нарушаются, и возникает дефицит многих минеральных веществ – меди, кобальта, цинка, железа и других.

    Патогенез ГБН при несовместимости по группе крови характеризуется сходным механизмом. Отличие состоит в том, что белки А и В созревают позже, чем D. Поэтому конфликт представляет опасность для ребенка ближе к концу беременности. У недоношенных детей распад эритроцитов не возникает.

    Гемолитическая болезнь новорожденных протекает в одной из трех форм:

    • желтушной – 88% случаев;
    • анемической – 10%;
    • отечной – 2%.

    Признаки желтушной формы:

    • желтуха – изменение цвета кожи и слизистых оболочек в результате накопления пигмента билирубина;
    • снижение гемоглобина (анемия);
    • увеличение селезенки и печени (гепатоспленомегалия);
    • вялость, снижение рефлексов и тонуса мышц.

    При конфликте по резусу желтуха возникает сразу после рождения, по AB0-системе – на 2-3 сутки. Оттенок кожи постепенно меняется от апельсинового до бледно-лимонного.

    Если показатель непрямого билирубина в крови превышает 300 мкмоль/л, на 3-4 сутки может развиться ядерная гемолитическая желтуха у новорожденных, которая сопровождается поражением подкорковых ядер мозга. Ядерная желтуха характеризуется четырьмя этапами:

    • Интоксикация. Для нее характерны потеря аппетита, монотонный крик, двигательная слабость, рвота.
    • Поражение ядер. Симптомы – напряженность затылочных мышц, резкий крик, набухание родничка, тремор, опистотонус (поза с выгибанием спины), исчезновение некоторых рефлексов, брадикардия.
    • Мнимое благополучие (улучшение клинической картины).
    • Осложнения гемолитической болезни новорожденных. Появляются в конце 1 – начале 5 месяца жизни. Среди них – параличи, парезы, глухота, ДЦП, задержка развития и так далее.

    На 7-8 день гемолитической желтухи у новорожденных могут возникнуть признаки холестаза:

    • обесцвечивание кала;
    • зеленовато-грязный оттенок кожи;
    • потемнение мочи;
    • повышение в крови уровня прямого билирубина.

    При анемической форме клинические проявления гемолитической болезни новорожденных включают:

    • анемию;
    • бледность;
    • гепатоспленомегалию;
    • незначительное повышение или нормальный уровень билирубина.

    Анемическая форма характеризуется наиболее легким течением – общее самочувствие ребенка почти не страдает.

    Отечный вариант (внутриутробная водянка) – самая тяжелая форма ГБН. Признаки:

    • бледность и сильный отек кожи;
    • большой живот;
    • выраженное увеличение печени и селезенки;
    • вялость мышц;
    • приглушение тонов сердца;
    • расстройства дыхания;
    • тяжелая анемия.

    Отечная гемолитическая болезнь новорожденных приводит к выкидышам, мертворождению и гибели детей.

    Диагностика ГБН возможна в пренатальный период. Она включает:

    1. Сбор анамнеза – уточнение количества предыдущих родов, выкидышей и переливаний, выяснение информации о состоянии здоровья старших детей,
    2. Определение резус-фактора и группы крови беременной, а также отца ребенка.
    3. Обязательное выявление противорезусных антител в крови женщины с Rh- не менее 3 раз за период вынашивания ребенка. Резкие колебания цифр считаются признаком конфликта. При несовместимости АВ0-системе контролируется титр аллогемагглютининов.
    4. УЗИ-сканирование – показывает утолщение плаценты, многоводие, увеличение печени и селезенки плода.

    При высоком риске гемолитической болезни новорожденных на 34 неделе проводится амниоцентез – забор околоплодных вод через прокол в пузыре. При этом определяется плотность билирубина, уровень антител, глюкозы, железа и других веществ.

    После рождения диагноз ГБН ставится на основании клинических симптомов и лабораторных исследований. Анализ крови показывает:

    • уровень билирубина выше 310-340 мкмоль/л сразу после рождение и его рост на 18 мкмоль/л каждый час;
    • концентрацию гемоглобина ниже 150 г/л;
    • снижение числа эритроцитов с одновременным повышением эритробластов и ретикулоцитов (незрелых форм кровяных телец).

    Также проводится проба Кумбса (показывает количество неполных антител) и отслеживается уровень противорезусных антител и аллогемагглютининов в крови матери и грудном молоке. Все показатели проверяются несколько раз в сутки.

    Гемолитическая болезнь новорожденных дифференцируется от анемии, тяжелой асфиксии, внутриутробной инфекции, физиологической желтухи и других патологий.

    Лечение тяжелой гемолитической болезни новорожденных в пренатальный период осуществляется путем переливания эритроцитарной массы плоду (через вену пуповины) либо с помощью заменного переливания крови (ЗПК).

    ЗПК – процедура поочередного выведения крови ребенка небольшими порциями и введения донорской крови. Она позволяет удалить билирубин и материнские антитела, одновременно восполнив потери эритроцитов. Сегодня для ЗПК используется не цельная кровь, а эритроцитарная масса, смешанная с замороженной плазмой.

    Показания к ЗПК для доношенных детей с диагнозом «гемолитическая желтуха новорожденных»:

    • билирубин в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л и увеличение этого показателя на 6-10 мкмоль/л каждый час, уровень пигмента в периферической крови – 340 мкмоль/л;
    • гемоглобин ниже 100 г/л.

    В некоторых случаях процедуру повторяют через 12 часов.

    Другие методы, применяемые для лечения ГБН новорожденных:

    • гемосорбция – фильтрация крови через сорбенты, очищающие ее от токсинов;
    • плазмаферез – удаление из крови части плазмы вместе с антителами;
    • введение глюкокортикоидов.

    Лечение ГБН при легком и среднетяжелом течении, а также после ЗПК или очищения крови включает медикаментозные средства и фототерапию.

    Лекарства, используемые при гемолитической болезни новорожденных:

    • белковые препараты и глюкоза внутривенно;
    • индукторы печеночных ферментов;
    • витамины, улучшающие работу печени и активизирующие обменные процессы, – Е, С, группы В;
    • желчегонные средства в случае сгущения желчи;
    • переливание эритроцитарной массы;
    • сорбенты и очистительные клизмы.

    Фототерапия – процедура облучения тела ребенка флуоресцентной лампой с белым или синим светом, в ходе которой непрямой билирубин находящейся в коже окисляется, а затем выводится из организма.

    Отношение к грудному вскармливанию при ГБН у новорожденных неоднозначное. Ранее считалось, что ребенка можно прикладывать к груди только через 1-2 недели после рождения, поскольку к этому моменту в молоке уже нет антител. Сегодня врачи склоняются к тому, чтобы кормление грудью начиналось с первых дней, поскольку антирезусные антитела разрушаются в желудке ребенка.

    Последствия гемолитической болезни новорожденных зависят от характера течения. Тяжелая форма может привести к гибели ребенка в последние месяцы беременности или в течение недели после рождения.

    Если развивается билирубиновая энцефалопатия возможны такие осложнения, как:

    • церебральный паралич;
    • глухота, слепота;
    • задержка развития.

    Перенесенная гемолитическая болезнь новорожденных в старшем возрасте провоцирует склонность к частым заболеваниям, неадекватные реакции на вакцинацию, аллергию. У подростков наблюдаются снижение работоспособности, апатия, тревожность.

    Профилактика гемолитической болезни новорожденных направлена на предупреждение сенсибилизации женщины. Основные меры – переливание крови только с учетом резус-фактора, недопущение абортов и так далее.

    Поскольку главным сенсибилизирующим фактором при резус-конфликте являются предыдущие роды, в течение суток после появления первого ребенка с Rh+ (либо после аборта) женщине необходимо ввести препарат с иммуноглобулином анти-D. Благодаря этому эритроциты плода быстро выводятся из кровотока матери и не провоцируют образование антител при последующих беременностях. Недостаточная доза средства или его позднее введение существенно снижают эффективность процедуры.

    Профилактика ГБН во время беременности при выявлении Rh-сенсибилизации включает:

    • неспецифическую гипосенсибилизацию – введение детоксикационных, гормональных, витаминных, антигистаминных и других препаратов;
    • гемосорбцию, плазмаферез;
    • специфическую гипосенсибилизацию – пересадку лоскута кожи от мужа;
    • ЗПК на сроке 25-27 недель с последующим экстренным родоразрешением.

    Гемолитическая болезнь новорожденных

    Рейтинг: Нет рейтинга

    Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – недуг, относящийся как к врожденным, так и к приобретенным патологиям, который возникает в перинатальный период или в первые дни жизни новорожденного.

    Кроме того, в большинстве случаев она является одной из причин возникновения желтухи у новорожденных, а также анемии у ребенка. Причина гемолитической болезни новорожденных заключается в распаде эритроцитов вследствие несовместимости Rh-фактора или АВО крови у матери и плода.

    Знаете ли вы? С 3-го месяца беременности можно определить Rh-фактор малыша. А это значит, что с этого момента резус-антигены поступают в организм мамы.

    Гемолитическая болезнь новорожденных – патогенез

    Гемолитическую болезнь плода и новорожденного именуют также изосерологической несовместимостью, причина которой основывается на отличиях крови плода и матери по Rh-фактору или ABО (группе крови).

    Возникает болезнь весьма просто: в период беременности плацентарным путем в материнский организм проникают Rh-антигены. В этот момент материнская кровь производит резус-антитела, чтобы уничтожить у плода резус-положительные эритроциты, что способствует повреждению селезенки и печени, органов, отвечающих за кроветворение, костного мозга у малыша. Гибель эритроцитов у плода способствует увеличению билирубина в его тканях, который является токсичным для мозга малыша.

    Знаете ли вы? Антигены крови находятся так же в ЖКТ, во рту и даже в носовой полости и легких.

    Каковы причины появления заболевания у ребенка

    Причинами несовместимости могут являться такие ситуации:

    • Rh- женщина беременна Rh+ плодом;
    • кровь 0(I) группы у матери, а у ребенка – A(II);
    • в редких случаях возникает конфликт по иным антигенным системам.
    • прерывание беременности, как самопроизвольные так и искусственные;
    • угрозы выкидыша, преждевременных родов;
    • беременность вне полости матки;
    • отслойка плаценты;
    • гестоз (поздний токсикоз);
    • травмы живота у беременных;
    • ручное отделение плаценты;
    • послеродовые обследования полости матки;
    • инвазивные диагностические процедуры во время беременности;
    • отсутствие профилактики у женщин с Rh- кровью резус-сенсибилизации.

    Но также конфликт может возникнуть и по другим антигенным системам, а именно при условии, если в кровоток женщины эритроциты попали не от плода, а при:

    • гемотрансфузии у матери с Rh- кровью;
    • использовании инъекционными наркоманами, в т. ч. беременной женщиной, одного шприца.

    Гемолитическая болезнь новорожденных – симптомы и классификация

    Гемолитическая болезнь новорожденных имеет такие формы:
    • желтушная, которая может перерасти в ядерную желтуху;
    • анемическая;
    • отечная, иными словами, водянка плода.
    Выделяют такие степени тяжести:
    1. Легкая: при которой немного выражены клинико-лабораторные или только лабораторные данные.
    2. Среднетяжелая: повышенный в крови уровень билирубина , но интоксикации и осложнений не наблюдается. Это состояние называют желтухой, она появляется после рождения в течение 5-11 часов, при этом наблюдаются увеличенные в размерах печень и селезенка.
    3. Тяжелая: иными словами, отечная форма ГБН, присутствуют симптомы поражения ядер ГМ билирубином, дыхание и сердечная функция расстроены.
    Желтушная форма

    Желтушная форма гемолитической болезни новорожденных является результатом массивного проникновения Rh-антител от матери к плоду с 37-й недели беременности до родов, и во время родоразрешения.

    Особенностью этой формы является ее проявление в первые часы или сутки после рождения малыша, причем ее тяжесть зависит от того момента, когда она проявилась. Данную форму болезни принято считать среднетяжелой, но все же выделяют три степени тяжести:

    Пик проявления болезни приходится на 2-4 дни, сопровождаясь:
    • легкой анемией;
    • незначительной отечностью кожных покровов;
    • гепатоспленомегалией (увеличенными печенью и селезенкой);
    • желтизной слизистых оболочек и склеры.

    При тяжелой форме желтуха проявляется моментально после рождения или в течение нескольких часов. Первородная смазка и околоплодные воды могут быть желтого цвета, апельсинового оттенка. Нарастающий уровень билирубина усиливает вялость и сонливость малыша, наблюдается сниженный мышечный тонус, ребенок начинает монотонно кричать.

    Также данная форма ГБН в большинстве случаев сопровождается гиперхромной анемией. Длительность выздоровления зависит от вида лечения, тяжести заболевания и может продолжаться в течение 2-3 месяцев.

    При отсутствии соответствующей терапии, увеличивается концентрация непрямого билирубина до опасного уровня (в большинстве случаев на 3-4 сутки), который проникает непосредственно в ткани головного мозга. Развивается ядерная желтуха. Но если же лечение отсутствует, может наступить летальный исход в первую неделю жизни ребенка.

    При ядерной желтухе наблюдаются такие неврологические расстройства:
    • опистотонус;
    • набухание родничка;
    • гипертонус мышц затылка;
    • симптом «заходящего солнца»;
    • монотонный плач;
    • судороги;
    • тремор конечностей;
    • общая гипотония;
    • рот ребенка открыт.

    К концу недели выделение желчи в кишечник уменьшается и возникает застой желчи, который характеризуется:

    • обесцвеченным калом;
    • повышением прямого билирубина.
    • зеленоватым оттенком кожных покровов;
    • темным цветом мочи;

    У деток, которые выжили, могут наблюдаться нарушения интеллекта вплоть до идиотии, физические нарушения в развитии. Если нервная система не поражена, то выздоровление будет полным, хотя и длительным.

    Важно! ГБН предельно опасная для жизни болезнь. Она может спровоцировать неврологические осложнения и необратимые патологические процессы.

    Анемическая форма

    Причиной анемической формы ГБН является продолжительное влияние маленьких «порций» Rh-антител на плод с 29-й недели. Она наиболее доброкачественная по течению форма заболевания, клинические симптомы которой проявляются после рождения в течение первых дней. Для данной формы недуга характерны:

    • слизистые и кожные покровы бледные;
    • гепатоспленомегалия.

    Общее состояние ребенка практически не изменяется. Исход болезни при лечении – благоприятный. Но если ГБН понемногу прогрессирует, то уже на 2-3-й неделе, даже позже, диагностируют тяжелую анемию.

    Гемолитическая болезнь новорожденных, которая возникает вследствие конфликта по группе крови, при несвоевременном диагностировании и лечении может стать причиной развития билирубиновой энцефалопатии.

    А при двойном сочетании конфликта, по АВО и резус-несовместимости, болезнь развивается в легкой степени тяжести, нежели при изолированном Rh-конфликте. Непосредственно основной метод лечения – заменное переливание крови.

    Отечная форма

    Гемолитическая болезнь новорожденных по резус-фактору является отечной формой (водянкой плода), которая наиболее тяжелая и встречается редко. Ее развитие происходит на 20-29 неделях, когда антитела атакуют плод. В случае атаки после 29-й недели то, какой будет форма ГБН – врожденной или приобретенной, зависит от того, в каком объеме и когда (внутриутробно и/или при родоразрешении) антитела матери проникают к малышу.

    Прогрессируя, внутриутробное разрушение эритроцитов является причиной :

    • тяжелой анемии;
    • нарушения обмена веществ;
    • гипоксии;
    • гипопротеинемии;
    • отека тканей.

    В большинстве случаев малыши рождаются мертвыми, недоношенными или умирают в первые минуты/часы после рождения, или же происходят выкидыши в первом триместре беременности. Анализ крови определяет тяжелую анемию и предельно низкий уровень общего белка.

    Характерный внешний вид малыша с данной формой ГБН:
    • восковидное, лунообразное лицо;
    • в некоторых случаях умеренная желтушность или цианотичность кожи;
    • отеки, кровоподтеки;
    • жидкость в брюшной, перикардиальной, плевральной полостях;
    • гипотонус мышц;
    • угнетение рефлексов;
    • петехии;
    • легочно-сердечная недостаточность;
    • селезенка и печень увеличены.

    Гемолитическая болезнь новорожденных имеет разные осложнения и последствия в зависимости от степени тяжести.

    При тяжелом течении болезни в большинстве случаев возникает:
    • гипогликемия;
    • билирубиновая энцефалопатия;
    • сгущение желчи;
    • вторичный иммунодефицит, поражения печени, сердечной мышцы, почек;
    • инвалидность;
    • глухота и слепота;
    • ЗПР;
    • реактивный гепатит;
    • психовегетативный синдром;
    • перинатальная гибель плода.
    При легком течении наблюдаются:
    • статические функции и психика формируются с умеренной задержкой;
    • снижается слух, возникает косоглазие;
    • слабый иммунитет;
    • аллергические реакции на профилактические прививки;
    • гепатобилиарная система подвергается хроническому поражению.

    Гемолитическая болезнь новорожденного – диагностика заболевания

    Диагностика заключается в:
    • сборе анамнеза;
    • определении Rh-фактора и АВО крови родителей;
    • определении титра противорезусных антител;
    • трансабдоминальном амниоцентезе;
    • УЗИ, кардиотокографии, допплерометрии при беременности;
    • определении уровня непрямого билирубина околоплодных вод;
    • исследованиях крови плода путем кордоцентеза;
    • исследовании анализов на эритробластоз, ретикулоцитоз, пробу Кумбса при Rh-конфликте.

    Гемолитическая болезнь новорожденных – лечение

    Лечением ГБН занимается неонатолог, гематолог и врач-педиатр. Оно предусматривает следующие мероприятия:

    • гемотрансфузии;
    • введение глюкокортикоидных препаратов;
    • введение внутривенно физиологического раствора, глюкозы, белковых препаратов;
    • адсорбенты;
    • гепатопротекторы;
    • антигеморрагические средства;
    • витамины В, Е, С;
    • при сгущении желчи желчегонные препараты;
    • фототерапия УФ-лампами.

    Знаете ли вы? В случае возникновения конфликта, к груди прикладывать малыша разрешается лишь после 12-22-го дня с момента рождения, когда исчезают антитела к резус-фактору в молоке матери. До этого момента кормят либо донорским грудным молоком, либо сухими молочными смесями.

    Профилактические меры

    Неспецифическая профилактика гемолитической болезни новорожденных является гемотрансфузией с непременным с учетом АВО и Rh-фактора. Специфической профилактикой является внутримышечное введение иммуноглобулина сразу после родов или аборта. Это препятствует сенсибилизации Rh- матери Rh+ плодом при последующих беременностях. Гемолитическая болезнь новорожденных предусматривает такие рекомендации для введения антирезусного иммуноглобулина человека:

    • рождение Rh+ плода в течение 72 часов;
    • аборт по медицинским показателям;
    • выкидыш или преждевременные роды;
    • инвазивные диагностические процедуры;
    • акушерское кровотечение;
    • внематочная беременность.
    • пропускают кровь в специальном аппарате через сорбенты, для поглощения токсических веществ;
    • проводят 3-4-кратное внутриутробное заменное переливание крови на 27 неделе беременности отмытыми эритроцитами 0(I) группы Rh- крови с последующим родоразрешением с 29-й недели беременности.

    Также гемолитическая болезнь новорожденных включает в себя такие клинические рекомендации для женщин непосредственно с резус-отрицательной кровью, как сохранение первой беременности, исключение абортов. Малыши, которые имеют в анамнезе ГБН, обязательно находятся до 6 месяцев на диспансерном учете, где систематически следят за динамикой их крови. Таким малышам до года противопоказаны любые профилактические прививки.

    Знаете ли вы? Женщинам, которые имеют IV (AB) группу крови, забеременеть тяжелее всех, ведь их организм вырабатывает недостаточное количество фолликулостимулирующего гормона, а ведь именно он помогает забеременеть быстро и легко.

    Гемолитическая болезнь новорожденных – видео

    Организм матери отторгает ребенка, несмотря на все предпринятые меры. Как спасти малыша? К счастью, человечество научилось переливать кровь внутриутробно, что значительно снижает риск угрозы жизни малыша. Как это происходит, рассказано в видеоролике ниже.

    Несмотря на все, в современном мире данное заболевание у новорожденных своевременно диагностируется, поддается лечению и не является показанием к прерыванию текущей или отказу от последующих беременностей.

    Так что, дорогие мамочки, берегите здоровье своего малыша еще в утробе, своевременно сдавайте анализы и посещайте женскую консультацию!

    Ну а те, кто, к сожалению, столкнулся с данной проблемой, поделитесь с нами своим опытом. Как и когда вы узнали о болезни малыша? Какими способами ее предотвратили, лечили? С нетерпением ждем ваших отзывов в комментариях ниже.


    Смотрите также

    Top